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Le syndrome de Weber est une affection neurologique causée par une lésion du mésencéphale, la partie supérieure du tronc cérébral. Il est généralement causé par un accident vasculaire cérébral (infarctus), mais dans de rares cas, le syndrome de Weber peut également être causé par une tumeur au cerveau, une blessure traumatique ou une infection.Le mésencéphale est déjà l'une des plus petites régions du cerveau, et le syndrome de Weber affecte les fonctions contrôlées par une petite partie de ce mouvement région-œil. Même si cette zone du cerveau est assez petite, les personnes atteintes du syndrome de Weber peuvent éprouver plusieurs problèmes neurologiques majeurs.
Symptômes
Le syndrome de Weber peut provoquer une faiblesse soudaine et des changements de vision, généralement une vision floue ou double et une paupière tombante. Une faiblesse des muscles du visage, des bras et des jambes est également possible.
Dans le cas d'un accident vasculaire cérébral, les mouvements oculaires et la fonction des paupières sont affectés du côté de l'infarctus, avec une faiblesse du visage, du bras et de la jambe du côté opposé. Par exemple, un accident vasculaire cérébral gauche affecterait le côté gauche œil et visage droit, bras et jambe.
Immédiatement après l'AVC, les symptômes peuvent être à leur pire car il peut y avoir un gonflement dans et autour du tronc cérébral, ce qui exacerbe l'effet de l'événement.
En règle générale, la gravité des symptômes du syndrome de Weber dépend de la gravité de la lésion du mésencéphale. Quoi qu'il en soit, si vous ressentez des symptômes, consultez immédiatement un médecin.
Les causes
Le syndrome de Weber indique une blessure à la gauche, à la droite ou des deux côtés du mésencéphale. Un accident vasculaire cérébral affecte normalement un seul côté, tandis qu'une infection ou une blessure peut affecter un ou les deux côtés.
Dans le cadre d'un accident vasculaire cérébral, les patients atteints du syndrome de Weber ont généralement une interruption du flux sanguin dans l'artère cérébrale postérieure gauche ou droite, les principaux vaisseaux alimentant le mésencéphale. Cette interruption peut endommager le troisième nerf crânien, un moteur clé nerf qui aide à contrôler les mouvements des yeux et des paupières.
Parfois, si une minuscule branche de l'artère cérébrale postérieure est interrompue, les symptômes d'un accident vasculaire cérébral sont plus légers et moins étendus qu'ils ne le seraient si toute l'artère cérébrale postérieure était interrompue. Normalement, seule une branche de l’artère est interrompue dans les accidents vasculaires cérébraux du syndrome de Weber, bien que la gravité puisse varier.
Bien que les causes autres que les accidents vasculaires cérébraux soient rares et mal documentées, il est possible que le syndrome de Weber soit causé par une lésion cérébrale, une tumeur, une infection ou une autre cause qui affecte la circulation sanguine dans le mésencéphale.
Par exemple, un rapport a montré le syndrome de Weber chez un patient ayant subi une blessure pénétrante au mésencéphale. Un autre rapport a montré le syndrome de Weber chez un patient qui a développé un tuberculome, une forme rare et sévère de tuberculose dans le cerveau. Un autre cas s'est développé à partir d'un anévrisme des vaisseaux sanguins du mésencéphale.
Dans ces rares cas, le syndrome de Weber semble être un diagnostic postérieur à l'examen et au traitement de la maladie initiale. La résolution du syndrome de Weber dans ces types de cas dépendra des circonstances uniques.
Diagnostic
Votre équipe médicale basera votre diagnostic sur des symptômes visibles et un examen physique, mais identifier le syndrome de Weber peut être délicat.
Un outil qui est devenu clé dans le diagnostic des AVC du mésencéphale est imagerie pondérée par diffusion (DWI), une forme d'imagerie par résonance magnétique (IRM). Dans une étude, les techniques combinées de DWI ont amélioré les taux de détection d'infarctus du mésencéphale sans dépense de temps supplémentaire.
Remarque: le syndrome de Weber est ne pas le même que le syndrome de Sturge-Weber, une maladie rare diagnostiquée chez les nouveau-nés qui ont des vaisseaux sanguins anormaux sur leur visage et qui peuvent causer une faiblesse semblable à un accident vasculaire cérébral.
Traitement
Toute lésion cérébrale est une urgence médicale grave et un traitement urgent est nécessaire. Selon les Centers for Disease Control and Prevention (CDC), les patients victimes d'un AVC qui se rendent à l'hôpital par ambulance peuvent être diagnostiqués et traités plus rapidement que ceux qui n'appellent pas le 911.
Après des soins initiaux qui s'attaquent à la cause de vos symptômes, la plupart des gens constatent une certaine amélioration au fil du temps, car le gonflement et l'inflammation du cerveau diminuent.
Votre médecin guidera le rétablissement en fonction des spécificités de votre cas. La physiothérapie (PT) aide à stimuler la guérison de la lésion cérébrale et sera probablement un élément clé du traitement. Le PT peut également optimiser votre capacité à déplacer les muscles de vos yeux (en plus de ceux situés ailleurs dans votre corps) malgré les lésions cérébrales persistantes.
La récupération peut prendre des semaines, des mois ou des années selon la gravité de votre blessure au mésencéphale, et peut ne jamais être totale. Votre médecin pourra vous conseiller sur le pronostic.
Quelles sont les causes d'un AVC du tronc cérébral?Un mot de Verywell
Si vous souffrez du syndrome de Weber en raison d'un accident vasculaire cérébral, cela signifie que vous pouvez avoir d'autres facteurs de risque d'AVC. Une évaluation médicale approfondie peut déterminer les facteurs de risque d'AVC que vous avez afin que vous puissiez apporter les changements nécessaires à votre style de vie ou prendre les médicaments nécessaires pour prévenir un autre AVC.
Si vous souffrez du syndrome de Weber en raison d'une autre maladie ou d'un problème impliquant le cerveau, vous constaterez probablement une amélioration de vos symptômes si l'autre problème peut être résolu.