Contenu
- Fistule trachéo-œsophagienne congénitale
- Fistule trachéo-œsophagienne acquise
- Symptômes
- Diagnostic
- Traitement
Fistule trachéo-œsophagienne congénitale
Aux États-Unis, la TEF congénitale survient dans environ 1 naissance vivante sur 2000 à 4000. Elle est généralement diagnostiquée au cours de la première année de vie, l'incidence des adultes présentant une TEF congénitale étant extrêmement rare. Cela est dû au fait que le TEF peut entraîner des complications mortelles. Avant le développement de techniques chirurgicales modernes pour réparer la maladie, la TEF entraînait souvent la mort de l'enfant atteint.
Il existe différents types de TEF congénitale et il est classé en fonction de l'endroit où l'œsophage est connecté à la trachée et de la présence ou non d'une atrésie œsophagienne (EA). L'atrésie œsophagienne est l'endroit où l'œsophage n'est pas complètement formé. Dans la plupart des cas, l'œsophage n'est pas connecté à l'estomac mais se termine simplement dans une poche.
De nombreux enfants nés avec TEF ont également d'autres anomalies congénitales. Les conditions congénitales qui ont été associées à TEF comprennent:
- Le syndrome de Down
- Problèmes cardiaques, y compris communication interventriculaire, artériose du canal persistant, tétralogie de Fallot, communication interauriculaire et arc aortique droit
- Malformations rénales ou urétrales telles que rein en fer à cheval ou hypospadias
- Anomalies de l'estomac, des intestins ou de l'anus
- Anomalies musculo-squelettiques, y compris scoliose, polydactylie ou syndactylie
La fistule trachéo-œsophagienne peut être plus fréquente chez les nourrissons prématurés. Les polyhydramnios (excès de liquide amniotique) pendant la grossesse peuvent être un signe de TEF.
Fistule trachéo-œsophagienne acquise
Traumatisme ou maladie
Les blessures au cou ou au thorax peuvent également provoquer une fistule trachéo-œsophagienne bien que cela soit rare. Dans ces cas, le TEF apparaît généralement quelques jours après la blessure initiale à la suite d'une nécrose tissulaire (décès).
Un traumatisme menant au TEF peut être causé par l'insertion d'un tube endotrachéal pour aider à la respiration. Les tubes endotrachéaux sont généralement insérés dans un cadre médical pour aider à respirer lorsqu'une personne subit une anesthésie générale ou éprouve des difficultés respiratoires en raison d'une blessure ou d'une maladie. Vous êtes plus susceptible d'avoir un TEF impliquant un tube respiratoire si vous passez longtemps sous un ventilateur.
Les fistules trachéo-œsophagiennes peuvent aussi rarement survenir lors d'une trachéotomie, une procédure où une incision est pratiquée dans le cou pour insérer un tube respiratoire dans la trachée. Cela se produit chez environ 0,5% de tous les patients qui subissent une trachéotomie.
Des infections, en particulier la tuberculose, sont également connues pour provoquer des TEF. La condition est également associée à des diverticules rompus.
Cancer
Le cancer du poumon et le cancer de l'œsophage peuvent entraîner une fistule trachéo-œsophagienne. L'incidence est rare dans les deux types de cancer, mais elle est plus élevée dans le cancer de l'œsophage que dans le cancer du poumon. Bien que rares, les TEF acquis en raison d'une tumeur maligne sont très graves et souvent mortels.
Symptômes
Les symptômes de la fistule trachéo-œsophagienne peuvent inclure:
- Les nourrissons peuvent avoir du mucus blanc mousseux autour du nez et de la bouche
- Difficulté à respirer, bruits respiratoires anormaux
- Cyanose (peau teintée de bleu causée par une diminution des niveaux d'oxygène)
- Difficulté à s'alimenter, y compris bâillonnement ou suffocation en essayant de manger
- Tousser
- Bave ou crachats excessifs
- Distension abdominale
- Fièvre (si la nourriture a été aspirée dans les poumons)
- Dans le cas rare où un adulte présente une TEF congénitale, il peut avoir eu une pneumonie par aspiration récurrente
Diagnostic
Une TEF congénitale peut être suspectée pendant la grossesse si l'échographie montre la présence d'un excès de liquide amniotique, il n'y a pas de liquide à l'intérieur de l'estomac, l'abdomen est très petit, il y a une poche œsophagienne et le poids du fœtus est inférieur à ce qu'il devrait être. Bien que ces signes puissent amener votre médecin à suspecter une atrésie de l'œsophage (EA) et / ou une TEF, ils peuvent également survenir dans d'autres conditions de santé et ne sont pas définitifs.
Après la naissance, la TEF congénitale est généralement diagnostiquée dans les 12 premiers jours de la vie. L'atrésie de l'œsophage peut être diagnostiquée en passant une sonde nasogastrique par le nez pour tenter d'atteindre l'estomac. Si EA est présent, le tube s'arrêtera court car il ne pourra pas atteindre l'estomac.
Des radiographies thoraciques simples (rayons X), sans contraste, sont utilisées pour diagnostiquer une TEF congénitale. Ils révéleront une trachée comprimée ou déviée (décentrée). Si une pneumonie par aspiration s'est produite, cela peut également être visualisé. Des tests supplémentaires sont rarement nécessaires pour confirmer le diagnostic. Cependant, les tomodensitogrammes multidétecteurs sont parfois utilisés pour faciliter le diagnostic ou pour guider le traitement car ils produisent une image de haute qualité.
Les nourrissons atteints de TEF congénitale peuvent avoir besoin d'autres tests pour rechercher des anomalies congénitales associées telles que des anomalies cardiaques. Ceux-ci doivent être identifiés avant de subir un traitement pour TEF / EA.
Le TEF acquis est souvent diagnostiqué par endoscopie ou bronchoscopie. Ces procédures impliquent l'insertion d'un petit tube avec une caméra à l'extrémité par le nez ou l'arrière de la gorge dans l'œsophage ou la trachée. La caméra permet à votre médecin de visualiser ces structures et de voir un TEF ou EA. Vous recevrez des médicaments pendant ces procédures pour vous mettre plus à l'aise.
Traitement
Une réparation chirurgicale est nécessaire dans tous les cas de fistule trachéo-œsophagienne. Avant le développement des techniques chirurgicales, la maladie était presque toujours mortelle.
Les taux de survie des nourrissons par ailleurs en bonne santé qui ont une TEF congénitale sont proches de 100% avec la chirurgie, mais les taux de survie et les complications potentielles de la chirurgie dépendent de nombreux facteurs, y compris le type de TEF présent. Il est important que la procédure soit effectuée par un chirurgien expérimenté dans un hôpital qui peut fournir des soins spécialisés aux patients atteints de TEF / EA.
Étant donné que la TEF peut entraîner des complications de santé graves, il peut être nécessaire de stabiliser certains patients avant de pouvoir subir une intervention chirurgicale. La présence de malformations cardiaques, de pneumonie par aspiration ou d'autres problèmes de santé associés à la TEF peut retarder la chirurgie. Si la chirurgie est retardée, souvent un tube G (un tube qui va de l'extérieur de l'abdomen directement dans l'estomac) est placé afin que la nutrition appropriée puisse être fournie.
Une fois leur état stable, même les très petits nourrissons âgés de quelques jours seulement peuvent subir une réparation chirurgicale pour TEF / EA. Cela devrait être fait dans un hôpital avec une unité de soins intensifs néonatals (USIN).
La procédure
Différentes méthodes chirurgicales peuvent être utilisées en fonction de l'emplacement exact du TEF et de la présence ou non de EA. Parfois, la procédure est effectuée par étapes (surtout si EA est présent). Souvent, l'incision est faite sur le côté de la poitrine entre les côtes à travers lesquelles l'ouverture entre la trachée et l'œsophage est fermée.
Si EA est également présent, cela est réparé en cousant les parties supérieure et inférieure de l'œsophage ensemble de sorte qu'il devienne un tube continu reliant l'arrière de la gorge et l'estomac. Parfois, les parties supérieure et inférieure de l'œsophage sont trop éloignées pour simplement se reconnecter. Dans ce cas, la trachée sera réparée en une étape de la chirurgie et l'œsophage sera généralement réparé plus tard.
Parfois, une procédure d'élargissement de l'œsophage, appelée dilatation de l'œsophage, est également nécessaire pour aider à avaler. Cette procédure peut devoir être effectuée plusieurs fois.
Complications potentielles de la chirurgie
Les complications qui peuvent survenir pendant la chirurgie elle-même ou pendant la période de récupération comprennent des réactions indésirables à l'anesthésie générale, notamment une hyperthermie maligne, des difficultés respiratoires ou des réactions allergiques, des saignements ou une infection. Votre médecin doit discuter de tous les risques potentiels avec vous avant la chirurgie afin que vous puissiez prendre des décisions éclairées concernant vos soins.
Après la chirurgie, il est possible que la fistule trachéo-œsophagienne réapparaisse et doive être à nouveau réparée chirurgicalement. Cela est plus susceptible de se produire si vous devez passer beaucoup de temps sur un ventilateur après votre chirurgie. La récidive est également plus probable dans certains types de TEF en raison de l'emplacement de la fistule. Si une récidive du TEF se produit, vous pouvez avoir des complications, y compris des problèmes respiratoires ou une pneumonie par aspiration.
Pour les patients souffrant d'atrésie de l'œsophage, des difficultés de déglutition et un reflux gastro-œsophagien (RGO) sont courants. La majorité des personnes atteintes d'AE ont une dysmotilité œsophagienne due à un dysfonctionnement des nerfs de l'œsophage. La gravité des lésions nerveuses de l'œsophage est directement liée à la gravité des complications futures.
Comme mentionné précédemment, les difficultés de déglutition peuvent être résolues par la dilatation (élargissement) de l'œsophage. tandis que le RGO est généralement traité avec des médicaments appelés inhibiteurs de la pompe à protons. Si le RGO est difficile à contrôler et persiste pendant une longue période, d'autres complications peuvent survenir, telles que l'œsophage de Barrett ou le cancer de l'œsophage. Ces deux dernières complications ne surviennent généralement que dans les cas graves de RGO prolongé.