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Le sclérédème est un trouble cutané relativement rare dans lequel la peau s'épaissit et se durcit, parfois avec une décoloration rouge. Les causes du sclérédème sont inconnues. Elle est souvent associée au diabète, et parmi les personnes atteintes de diabète, les hommes sont beaucoup plus souvent touchés que les femmes (10: 1).Un sclérédème peut survenir après une maladie virale ou une infection streptococcique de la gorge, et dans ces cas, les femmes sont touchées deux fois plus souvent que les hommes. Bien qu'il soit parfois appelé sclérédème adultorum, le trouble survient chez des personnes de tous âges et de toutes origines ethniques.
Symptômes
Lorsqu'un sclérédème se produit, la zone cutanée affectée s'épaissit et se durcit. Elle peut devenir rouge ou foncée, et peut sembler rugueuse comme la peau d’une orange (appelée peau d’orange). Dans la plupart des cas, le sclérédème commence sur le visage, le cou ou le haut du dos. Il peut se propager aux bras ou à la poitrine, mais les mains et les pieds ne sont généralement pas affectés. D'autres symptômes peuvent survenir en fonction de la zone touchée:
- Visage: difficulté à ouvrir les yeux ou la bouche
- Peau sur les articulations: mouvement limité
- Langue: difficulté à parler ou à mâcher
Chez certaines personnes, le sclérédème affecte non seulement la peau, mais d'autres parties du corps telles que le cœur, le foie, la rate, les muscles ou la gorge.
Diagnostic
Le sclérédème est généralement suspecté en fonction de l'apparence de la peau et des antécédents médicaux de l'individu (comme un diabète ou une infection récente). Un échantillon de peau (biopsie) est prélevé et examiné au microscope pour confirmer le diagnostic.
D'autres tests peuvent être effectués, comme une culture de la gorge pour rechercher une infection streptococcique de la gorge et la glycémie pour tester le diabète. Un autre test sanguin spécial est parfois effectué pour rechercher une maladie du sang telle que le myélome multiple, qui peut apparaître après le début du sclérédème.
Traitement
De nombreux types de médicaments ont été essayés pour traiter le sclérédème, mais aucun médicament ne s'est avéré être le meilleur. Les personnes peuvent bénéficier de corticostéroïdes, de cyclosporine, de méthotrexate, de photothérapie UVA1 ou de psoralène avec lumière ultraviolette A. Si une infection est présente, des antibiotiques peuvent être nécessaires. Si le diabète est présent, il doit être contrôlé par un régime, de l'exercice et des médicaments. La physiothérapie peut aider si tout mouvement des parties du corps est restreint.
Les personnes qui développent un sclérédème après une infection ont tendance à avoir une évolution plus courte de la maladie, les symptômes disparaissant en 6 mois à 2 ans. Les personnes atteintes de diabète qui développent un sclérédème présentent des symptômes pendant une période plus longue, souvent de nombreuses années.