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Le syndrome de Parsonage-Turner est un trouble neurologique qui provoque une douleur intense à l'épaule et au bras et peut causer des dommages durables aux muscles, aux nerfs et aux ligaments des zones touchées. Le SPT se produit généralement dans le plexus brachial - un réseau nerveux sous le bras qui relie les nerfs cervicaux du cou le long de la clavicule et s'étendant dans le bras. Le SPT peut également désigner d'autres formes de troubles nerveux périphériques ailleurs dans le corps. On pense que le SPT est causé par un trouble immunitaire, peut-être secondaire à une infection virale courante, mais les causes exactes ne sont pas encore claires. L'effet durable global du SPT varie considérablement d'un individu à l'autre.Symptômes
Le syndrome de Parsonage-Turner (PTS) est un trouble neurologique qui provoque une douleur intense à l'épaule et au bras, généralement d'un côté du corps. Cette douleur peut coïncider avec un affaiblissement et une perte de masse musculaire dans les zones touchées sur une période de plusieurs semaines. Le SSP affecte 1,64 personnes sur 100 000 par an, bien que l'incidence du SSP puisse être sous-diagnostiquée et un peu plus élevée.
Les symptômes associés au SSP peuvent être divisés en phases aiguës, chroniques et de récupération.
Phase aigüe
Le signe initial du SSP est généralement une douleur soudaine dans une ou les deux épaules, affectant souvent le côté correspondant du cou ou du bras, bien que la douleur unilatérale soit beaucoup plus fréquente. Cette douleur initiale peut être aiguë, brûlante ou douleur sourde et lancinante. Il peut également se présenter comme un changement de sensation dans la région. À partir du niveau de douleur initial, la douleur peut augmenter rapidement chez certaines personnes ou elle peut augmenter progressivement.
Phase chronique
Après la phase aiguë, qui peut durer de quelques heures à quelques semaines, la douleur finira par diminuer. Il peut disparaître complètement ou rester à une intensité moindre dans certains cas.
Même après la diminution des symptômes aigus du SSP, des lésions nerveuses peuvent empêcher certains mouvements et utilisations musculaires. Le levage, la flexion et d'autres activités peuvent causer des douleurs aux nerfs des zones musculaires touchées. Outre la douleur, les dommages durables aux muscles et aux nerfs vont d'une faiblesse à peine perceptible à une perte totale de mouvement. Dans les zones touchées, cette faiblesse peut provoquer:
- Atrophie musculaire
- Diminution de la sensation ou engourdissement
- Sensation d'épingles et d'aiguilles ou brûlure
- Augmentation de la sensibilité au toucher
Structurellement, l'atrophie peut entraîner des changements dans la position et la fonction:
- Épaules
- Bras
- Poignets
- Mains
Phase de récupération
Pendant ou après la phase chronique, une complication secondaire peut survenir avec une atrophie appelée subluxation, une luxation de l'articulation de l'épaule. Lorsque certains tendons de la région de l'épaule changent de position, une certaine mobilité de l'articulation de l'épaule peut être perdue en raison de douleurs chroniques et inflammation affectant le tissu conjonctif. Les dommages et la perte de mouvement de la capsule articulaire de l'épaule peuvent refléter une affection inflammatoire connue sous le nom de capsulite adhésive.
D'autres symptômes durables incluent des problèmes circulatoires. La peau des mains et des bras peut gonfler (œdème) et se décolorer avec des taches rouges, violettes ou des taches. La croissance des cheveux et des ongles peut s'accélérer. Il peut également y avoir une transpiration excessive ou une mauvaise réponse de la température dans les bras, les mains ou les doigts aux changements de température dans l'environnement.
D'autres formes de SPT affectant différentes parties du corps peuvent entraîner des douleurs et des dysfonctionnements localisés sur des nerfs spécifiques:
- Plexus lombo-sacré (douleur au bas du dos irradiant dans les jambes)
- Nerf phrénique (l'affaiblissement du diaphragme peut provoquer un essoufflement)
- Nerf laryngé récurrent (enrouement de la voix dû à une faiblesse ou une paralysie partielle des cordes vocales)
- Nerfs faciaux ou crâniens (rarement atteints de déficiences uniques)
Les causes
La cause de l'apparition du STP n'est pas entièrement comprise, mais de nombreux facteurs environnementaux potentiels peuvent l'induire, notamment:
- Chirurgie du plexus brachial
- Accouchement
- Exercice inhabituellement intense
- Traumatisme physique
- Vaccination récente
- Infection bactérienne, virale ou parasitaire
- Anesthésie
- Maladie rhumatologique ou inflammation des tissus
- Troubles auto-immunes
Amyotrophie névralgique héréditaire
Le PTS est parfois également connu sous le nom d'amyotrophie névralgique idiopathique, et ce nom indique une cause non génétique ou inconnue. L'amyotrophie névralgique héréditaire (HNA) est une forme héréditaire de PTS.
On estime que 85% du temps, le HNA est causé par une mutation du gène SEPT9, qui produit une protéine importante pour la division cellulaire.La perte de la fonction de la protéine SEPT9 prédit également des risques de cancer plus élevés. La mutation de SEPT9 est exprimée de manière dominante, de sorte que les symptômes de HNA peuvent survenir même lorsqu'une seule copie du gène est présente. Des tests génétiques ciblés sont disponibles pour le gène SEPT9. Les indicateurs familiaux de la forme héréditaire de PTS sont:
- Faible hauteur
- Plis excessifs sur la peau du cou et des bras
- Fente palatine
- Luette fendue
- Doigts ou orteils partiellement palmés
- Yeux rapprochés
- Paupières à ouverture étroite
- Bouche étroite
- Asymétrie faciale
Diagnostic
Le SSP peut être diagnostiqué par un médecin tel qu'un neurologue en utilisant les antécédents du patient et les symptômes rapportés, et des tests spécialisés, y compris une IRM et un électromyogramme du plexus brachial (EMG) ou une étude de conduction nerveuse (NCS) pour identifier la source et l'intensité des symptômes.
Essai
Les tests peuvent inclure l'électromyographie (EMG) pour mesurer la santé des muscles et des nerfs. Si les nerfs ne conduisent pas normalement les impulsions électriques lorsqu'ils sont stimulés par des électrodes, un spécialiste neuromusculaire peut identifier les nerfs spécifiques affectés par une lésion du SPT.
Une IRM du plexus brachial dans le bras peut être utilisée pour identifier les causes de la douleur à l'épaule, trouver les muscles affectés par l'atrophie et identifier les lésions affectant les nerfs plus gros.
Dans certains cas, une radiographie ou une tomodensitométrie peut être utilisée pour exclure d'autres causes de douleur ou de perte de mouvement qui peuvent affecter l'épaule, en plus du SPT, et ce qui peut en être responsable.
Traitement
Les traitements PTS ont pour but d'atténuer les symptômes qui affectent la qualité de vie et la récupération et, si nécessaire, de restaurer la fonction normale du bras et de l'épaule affectés.
Pendant la phase intense et aiguë du SSP, les personnes peuvent avoir besoin de prendre des médicaments pour réduire la douleur. Généralement, l'utilisation sur ordonnance d'AINS ou d'analgésiques opioïdes peut atténuer l'inconfort. La physiothérapie et le soulagement thérapeutique de la douleur, tels que les traitements chaud-froid, peuvent également être utilisés pour réduire la douleur et maintenir la masse musculaire et l'amplitude des mouvements. L'utilisation d'une unité TENS, une machine qui applique des impulsions électriques aux muscles à travers la surface de la peau, peut être une option thérapeutique supplémentaire utile, réduisant la douleur chez certaines personnes.
Pour les douleurs nerveuses chroniques qui sont extrêmes et qui ne répondent pas aux autres traitements, la chirurgie (y compris les greffes nerveuses et les transferts de tendons) peut offrir des solutions qui réduisent la douleur et rétablissent le mouvement. Le remplacement du tendon endommagé peut aider à récupérer la perte de mouvement de l'épaule, en particulier deux ou plus d'années après l'apparition initiale du SSP si les nerfs et les muscles sont endommagés et n'ont pas répondu à d'autres formes de traitement.
Le traitement par immunoglobulines intraveineuses (IVIG) peut être un traitement efficace, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires.
Faire face
La douleur résiduelle et l'immobilité peuvent être un problème dans les tâches quotidiennes répétitives et le travail manuel. Alors que la plupart des gens retrouvent la plupart, sinon la totalité, de leurs forces en deux à trois ans, la prise en charge de la douleur pendant les phases aiguë et chronique du SSP est importante.
Des symptômes avancés, tels qu'une paralysie partielle et une douleur intraitable, peuvent justifier une thérapie physique et une intervention chirurgicale.Ces solutions peuvent aider à prévenir la perte complète des fonctions des nerfs et des muscles au cours des premières phases, ou aider à les restaurer pendant la phase de récupération.
Pronostic
Il est difficile de prédire comment le SPT affectera un individu. Après la première attaque de PTS, il y a 25% de chances d'une crise récurrente, et environ 10 à 20% des personnes atteintes de PTS peuvent avoir une douleur persistante ou des problèmes de mouvement de l'épaule.
Un mot de Verywell
Les conditions qui causent des douleurs chroniques sont souvent frustrantes et déroutantes. Les résultats du SSP varient et il est important de discuter d'un plan avec votre équipe de soins de santé pour gérer le soulagement de la douleur et les thérapies physiques. Avec des symptômes plus avancés, comme une paralysie partielle ou une atrophie musculaire, la chirurgie peut être une option importante lorsque l'on considère vos besoins en matière de style de vie. Il est difficile de prédire combien de temps les phases aiguës et chroniques peuvent persister, alors travaillez en étroite collaboration avec vos fournisseurs de soins de santé pour vous assurer que la maladie est gérée de manière optimale.