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Le syndrome du ligament arqué médian (MALS) est une affection rare dans laquelle le ligament arqué médian (situé sous le diaphragme dans l'abdomen) comprime l'artère cœliaque, altérant le flux sanguin vers l'estomac, le foie et d'autres organes. Il provoque des douleurs abdominales chroniques, qui peuvent survenir en mangeant ou en faisant de l'exercice. Le MALS est également appelé syndrome de compression de l'artère cœliaque, syndrome de l'axe cœliaque, syndrome de Harjola-Marable ou syndrome de Dunbar.
Les causes
La pathologie exacte du MALS n'est pas bien comprise, mais une altération de la circulation sanguine peut entraîner une ischémie (mauvaise oxygénation ou même mort des tissus) dans l'estomac, le foie et d'autres organes entraînant des douleurs.
Une autre théorie est que la compression de l'artère cœliaque peut également provoquer un autre vaisseau sanguin dans la zone appelée artère mésentérique supérieure à augmenter flux sanguin vers l'estomac et le foie après avoir mangé et cela provoque en fait des douleurs abdominales.
Un groupe de nerfs de la région, appelé plexus cœliaque, peut également être affecté. Le MALS entraîne généralement des douleurs abdominales sévères et chroniques. Il est intéressant de noter que toutes les personnes souffrant de compression et même de flux sanguin gravement altéré de l'artère cœliaque ne présentent pas de symptômes. Cela peut indiquer que le plexus coeliaque joue un rôle important dans cette condition. Une hypothèse est que ces nerfs sont surstimulés chez les personnes atteintes de MALS symptomatiques et que cela conduit à un spasme des artères qui irriguent l'estomac et l'intestin grêle et que ces spasmes sont à l'origine de douleurs abdominales.
Une autre théorie encore sur la cause du MALS est que les nerfs de la région (le plexus cœliaque et les ganglions péri-aortiques) sont en fait comprimés et que cela interfère et provoque une hypersensibilité dans les voies de la douleur reliant le cerveau et l'estomac.
Il est probable qu'une combinaison de ces facteurs entraîne les symptômes caractéristiques du MALS.
Le syndrome médian des ligaments arqués peut toucher à la fois les hommes et les femmes de tous âges mais semble le plus souvent toucher les jeunes femmes âgées de 30 à 50 ans. Il est environ quatre fois plus susceptible de se produire chez les femmes que chez les hommes.
Symptômes
Les symptômes du MALS peuvent inclure ce qui suit:
- Douleur abdominale haute chronique sévère qui s'aggrave généralement après avoir mangé
- Douleurs abdominales induites par l'exercice
- Perte de poids involontaire (50% des patients)
- La nausée
- Vomissement
- La diarrhée
- Ballonnements
- Bruit abdominal (un bruit distinct entendu avec un stéthoscope lors de l'écoute de l'estomac, il est présent chez environ 35% des patients et indique un blocage vasculaire)
- Les symptômes rares comprennent des douleurs thoraciques, de la constipation ou des troubles du sommeil
Diagnostic
Le diagnostic du MALS peut être difficile car les symptômes se chevauchent avec ceux de nombreuses autres affections, notamment le RGO, la gastroparésie, les affections hépatiques ou les problèmes de vésicule biliaire. Le MALS peut également être diagnostiqué à tort comme un trouble de l'alimentation, un syndrome du côlon irritable ou une migraine abdominale.
Le diagnostic du MALS est généralement posé en éliminant d'autres maladies qui causent ces symptômes (appelé diagnostic d'exclusion), de sorte que les personnes atteintes de MALS ont souvent subi un nombre important de tests médicaux avant qu'un diagnostic ne soit posé et ont passé beaucoup de temps à souffrir. de leurs symptômes.
Les tests fréquemment utilisés pour exclure d'autres affections peuvent inclure des analyses de sang, des études d'imagerie gastro-intestinale (telles que l'échographie abdominale) et une endoscopie supérieure avec biopsie,
Lorsque ces tests n'aboutissent pas à un diagnostic, les trois symptômes classiques de perte de poids non intentionnelle, de bruit abdominal et de douleur abdominale après les repas peuvent amener votre médecin à envisager le MALS. Une fois le MALS suspecté, une imagerie vasculaire est nécessaire pour confirmer ou exclure le diagnostic. Un type spécial d'échographie appelé échographie duplex mésentérique qui aide à mesurer le flux sanguin est généralement le premier point de départ.
Si une échographie duplex mésentérique effectuée pendant une expiration profonde suggère que vous pourriez avoir un MALS, des tests de suivi tels qu'un scanner ou une angiographie IRM peuvent aider votre médecin à confirmer ce diagnostic. D'autres tests qui peuvent être utilisés comprennent un test de tonalité gastrique ou un bloc nerveux du plexus cœliaque.
Bloc nerveux du plexus cœliaque
Un bloc du plexus cœliaque implique l'injection d'un anesthésique local (via une aiguille) dans le faisceau nerveux du plexus cœliaque.
L'ensemble de la procédure prend environ 30 minutes. On vous donne généralement un médicament de type anesthésique léger pour vous aider à vous détendre, puis on vous demande de vous allonger sur le ventre. La peau de votre dos est engourdie par un anesthésique local, puis le médecin (utilisant une radiographie pour voir où placer les injections) injecte le médicament dans le plexus cœliaque via votre dos près de votre colonne vertébrale.
Si vous ressentez un soulagement de la douleur après que les nerfs ont été bloqués, cela peut être une bonne indication que vous avez non seulement MALS, mais également que vous bénéficierez d'une chirurgie corrective.
Le soulagement de la douleur d'un bloc du plexus cœliaque est temporaire. Pour un soulagement plus long ou plus permanent, une série d'injections peut être administrée et de l'alcool ou du phénol peut être utilisé pour détruire les nerfs.
Les complications potentielles d'un bloc du plexus cœliaque sont rares mais peuvent inclure:
- Ecchymose ou douleur au site des injections
- Réactions au médicament utilisé (comme une pression artérielle basse)
- La diarrhée
- Des complications graves telles que des saignements ou des lésions nerveuses peuvent survenir mais sont très rares
Vous aurez besoin de quelqu'un pour vous ramener à la maison après cette procédure et vous devriez vous reposer un moment car vous avez probablement reçu des médicaments sédatifs qui peuvent altérer votre jugement, votre équilibre ou votre coordination. La plupart des gens peuvent reprendre leurs activités normales le lendemain d'un bloc du plexus cœliaque. Le soulagement de la douleur devrait durer au moins quelques jours, mais tout le monde est différent. Vous pouvez ressentir un soulagement de la douleur plus durable au fur et à mesure que vous subissez cette procédure.
Traitement du MALS
La décompression chirurgicale de l'artère cœliaque est le seul véritable traitement du MALS. Toutes les personnes ne répondent pas à ce traitement. En général, vous êtes plus susceptible d'obtenir un soulagement de vos symptômes après une intervention chirurgicale si:
- Votre douleur abdominale est associée à l'alimentation
- Vous n'avez pas connu de périodes de rémission mais vos symptômes sont assez constants depuis leur apparition
- Vous avez perdu 20 livres ou plus de poids
- Vous avez entre 40 et 60 ans
- Vous n'avez pas reçu de diagnostic de trouble psychiatrique ou d'abus d'alcool
- Vous avez ressenti un soulagement temporaire de vos symptômes suite à un bloc nerveux du plexus cœliaque
Cette chirurgie est réalisée à la fois par voie laparoscopique ou par voie ouverte, selon les circonstances individuelles. Il s'agit de réséquer le ligament arqué médian pour soulager la pression sur l'artère cœliaque et rétablir la circulation sanguine. Dans le même temps, les fibres nerveuses du ganglion cœliaque sont divisées pour traiter la composante neurologique du MALS. Parfois, une procédure de revascularisation de l'artère cœliaque est effectuée en même temps.
Une approche laparoscopique de cette chirurgie est préférée car elle est moins invasive et entraîne généralement un temps de récupération plus court. Des études suggèrent également qu'une approche laparoscopique peut entraîner un soulagement meilleur et plus rapide des symptômes. En règle générale, quatre ou cinq petites incisions sont faites dans l'abdomen à travers lesquelles le chirurgien peut travailler. Parfois, une assistance robotique est utilisée. Les procédures d'assistance robotique ont montré des taux de réussite élevés dans certaines études.
Parfois, le chirurgien peut commencer par utiliser une approche laparoscopique, puis se convertir à une approche ouverte en raison de saignements ou d'autres circonstances. Le risque de saignement pour cette procédure particulière est d'environ 9% et un avantage de l'utilisation d'une approche chirurgicale ouverte est qu'il est plus facile de contrôler une hémorragie potentielle.
En raison du risque élevé de saignement, il y a souvent deux chirurgiens (l'un est généralement un chirurgien vasculaire), travaillant ensemble pendant la procédure. Le décès dû à une hémorragie au cours de cette chirurgie n'a pas été rapporté dans les études utilisées pour cet article. Cependant, certains patients ont eu besoin de transfusions sanguines. La vérification du flux sanguin rétabli de l'artère cœliaque est confirmée soit pendant la chirurgie, soit immédiatement après.
Les complications potentielles de la compression de l'artère cœliaque comprennent:
- Hémorragie et transfusions sanguines possibles
- Libération incomplète de l'artère cœliaque
- Récidive des symptômes après une chirurgie
- Infection
- Complications de l'anesthésie générale, y compris l'hyperthermie maligne, des difficultés respiratoires ou même la mort
- Certains patients ont signalé une diarrhée, des nausées et une pancréatite spontanément résolutive après une intervention chirurgicale
Après une décompression de l'artère cœliaque, la plupart des patients restent à l'hôpital environ deux à trois jours. La nourriture est généralement introduite immédiatement. Les temps de récupération individuels varient considérablement et peuvent dépendre du type d'approche chirurgicale utilisée par votre médecin. Les patients qui ont perdu une quantité importante de poids avant la chirurgie peuvent avoir des déficits nutritionnels qui doivent être traités. Il est courant de voir votre médecin environ quatre semaines après la chirurgie pour un suivi.
Des études montrent qu'environ 60% à 80% des patients ayant subi une décompression de l'artère cœliaque ont ressenti un soulagement de leurs symptômes après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui ne ressentent pas de soulagement des symptômes, des chirurgies supplémentaires peuvent être envisagées et peuvent inclure:
- Décompression ouverte de l'artère cœliaque (si une approche laparoscopique a été initialement utilisée et qu'une décompression complète n'a pas été obtenue)
- Pose de stent coeliaque
- Pontage artériel
- Angiographie et angioplastie
- Chez certaines personnes, le bloc nerveux du plexus cœliaque peut offrir un certain soulagement de la douleur abdominale persistante après la décompression de l'artère cœliaque
Un petit nombre de personnes ne ressentent pas de soulagement des symptômes après une décompression de l'artère cœliaque ou même des interventions chirurgicales ultérieures.Une meilleure compréhension de la pathologie du MALS, y compris pourquoi un grand nombre de personnes présentant une décompression importante de l'artère cœliaque ne présentent jamais de symptômes, est nécessaire pour améliorer les résultats pour tous les patients atteints de MALS.
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