Comment la leucémie lymphoïde chronique (LLC) est-elle échelonnée?

Contenu

• Méthodes de mise en scène et de pronostic
• Examen physique
• Laboratoires et tests
• Imagerie

Le fait de recevoir un diagnostic de leucémie lymphoïde chronique (LLC) vous posera probablement plus de questions que de réponses. Après avoir été diagnostiqué, que se passe-t-il ensuite? Une grande partie de ce qui se passe dépend du stade de votre LLC. La stadification est importante car la progression naturelle de la LLC est très variable avec une survie allant de quelques années à plus de 20 ans. La stadification est généralement identifiée par un examen physique et des travaux de laboratoire.

Deux systèmes sont couramment utilisés pour vous aider à déterminer le stade de votre CLL. Le système Rai, qui est couramment utilisé aux États-Unis, existe depuis 1975 et a ensuite été modifié en 1987. Le système Binet, qui est couramment utilisé en Europe, a été développé en 1977 et est similaire au système de stadification Rai. Ces deux systèmes reposent à la fois sur un examen physique et des données de laboratoire pour déterminer le stade de la LLC.

Ces deux systèmes de stadification à eux seuls ne sont souvent pas suffisants pour fournir un pronostic, car certaines personnes atteintes de LLC à un stade précoce progressent plus rapidement que d'autres. Pour cette raison, votre médecin peut choisir d'effectuer d'autres tests pour mieux identifier votre pronostic.

Méthodes de mise en scène et de pronostic

Le système de mise en scène Rai

Le système de classification Rai créé par le Dr Kanti Rai en 1975 est un système de classification en cinq étapes qui est également lié à une stratification des risques à trois niveaux. En raison des cinq étapes reliant seulement trois catégories de risque de survie, vous pouvez l'entendre décrites comme des catégories de risque plutôt que comme des étapes.

Faible risque:

• Étape 0-Lymphocytose (élévation des lymphocytes dans votre sang) sans hypertrophie des organes.

Risque intermédiaire:

• Étape 1-Lymphocytose avec ganglions lymphatiques hypertrophiés. Nombre de globules rouges (GR) et de plaquettes normal à légèrement bas.
• Étape 2-Lymphocytose avec rate hypertrophiée. Les ganglions lymphatiques et le foie peuvent également être hypertrophiés. Nombre de globules rouges (GR) et de plaquettes normal à légèrement bas.

Risque élevé:

• Étape 3-Lymphocytose en présence d'anémie (faible nombre de globules rouges). Peut avoir ou non une hypertrophie de la rate, du foie ou des ganglions lymphatiques. Le nombre de plaquettes restera proche de la normale.
• Étape 4-Lymphocytose en présence de thrombocytopénie (faible numération plaquettaire). Peut avoir ou non une anémie ou une hypertrophie de la rate, du foie ou des ganglions lymphatiques.

En règle générale, vous progresserez d'une étape à l'autre, le pronostic s'aggravant à chaque avancement. Avec le traitement, vous pouvez régresser à des stades de risque plus faibles et votre pronostic s'améliore également.

Le système de mise en scène Binet

Le Dr J.L. Binet a fondé le système de stadification Binet en 1977, deux ans après la création du système de stadification Rai. Ce système se concentre principalement sur le nombre de structures lymphoïdes qui sont agrandies. Les sites peuvent être sur un seul côté du corps ou sur les deux côtés du corps et comptent toujours comme une zone s'il s'agit de la même structure. Bien qu'il existe de nombreux sites lymphoïdes dans le corps, les cinq suivants sont évalués dans le système de stadification Binet:

• Ganglion lymphatique cervical
• Ganglion lymphatique axillaire
• Ganglion lymphatique inguinal
• Rate
• Foie

Le système de mise en scène Binet comprend les 3 catégories suivantes:

• Stade A-Moins de trois sites lymphoïdes hypertrophiés sans anémie (faible nombre de globules rouges) ou thrombocytopénie (faible nombre de plaquettes).
• Stade B-Trois sites lymphoïdes hypertrophiés ou plus sans anémie ni thrombocytopénie.
• Stade C-Anémie et thrombocytopénie avec ou sans élargissement des sites lymphoïdes

La combinaison du système de stadification Rai ou Binet avec d'autres tests pronostiques peut vous aider à mieux comprendre la gravité de votre LLC et votre pronostic global.

CLL-International Pronostic Index

Le CLL-International Prognostic Index (CLL-IPI) peut être utilisé en plus des systèmes de stadification Rai ou Binet. Le CLL-IPI intègre des informations supplémentaires qui sont disponibles grâce à des tests de laboratoire en examinant l'âge, les résultats génétiques, biochimiques et physiques. Le score global de l'indice est la combinaison de points des facteurs suivants:

• TP53 supprimé ou muté-4 points
• Points IGHV-2 non mutés
• Stade Rai (1-4) ou stade Binet (B-C) -1 point
• Âge supérieur à 65 ans - 1 point

La recommandation de traitement peut ensuite être déterminée par les catégories ponctuelles suivantes:

• Faible risque (0-1 points) -Aucun traitement
• Risque intermédiaire (2-3 points) -Pas de traitement sauf si hautement symptomatique
• Risque élevé (4-6 points) -Traiter sauf si asymptomatique (ne présentant aucun symptôme de maladie)
• Risque très élevé (7-10 points) -Si le traitement utilise un nouveau médicament ou des médicaments en cours d'essais avant la chimiothérapie

Examen physique

Examen des ganglions lymphatiques

L'examen physique est important dans la mise en scène de l'anémie lymphocytaire chronique car il est l'un des deux aspects nécessaires pour mettre en scène avec précision cette maladie. L'examen est relativement simple en ce que votre médecin recherchera des organes lymphoïdes hypertrophiés. Le tissu lymphoïde contient des lymphocytes et des macrophages qui composent nos globules blancs qui jouent un rôle important dans notre système immunitaire.

Votre médecin se déplacera systématiquement dans plusieurs ganglions lymphatiques pour identifier s'il y a une hypertrophie. Un examen physique approfondi pour identifier l'implication des ganglions lymphatiques comprendra la palpation (examen au toucher) de votre cou (ganglions lymphatiques cervicaux), des aisselles (ganglions lymphatiques axillaires) et de l'aine (ganglions lymphatiques inguinaux). Ils voudront également palper votre rate et votre foie.

Examen de la rate

Votre rate est située dans la partie supérieure gauche (quadrant) de votre abdomen. Pour évaluer une hypertrophie de la rate, appelée splénomégalie, votre médecin peut effectuer un à quatre examens différents. Pour ce faire, il vous sera demandé de vous allonger sur le dos et de plier les genoux. Toutes les étapes ne sont pas nécessaires pour déterminer si vous avez une rate hypertrophiée.

1. Inspection-Vous ne devriez généralement pas être en mesure de voir la rate, cependant, une rate hypertrophiée peut être visible pendant l'inspiration.
2. Auscultation-Si votre rate ne peut pas être vue pendant l'inspiration, votre médecin écoutera avec un stéthoscope pour un frottement splénique. Un frottement est un bruit de friction qui se produit lorsque la rate est agrandie. Si vous souffrez de douleurs dans l'abdomen supérieur gauche ou dans le haut de votre gauche lorsque vous inspirez, un frottement splénique doit absolument être ausculté.
3. Palpation-Avec les genoux pliés, votre médecin sentira systématiquement autour de votre abdomen supérieur gauche. Ils appuieront profondément et relâcheront plusieurs fois et vous indiqueront quand inspirer. Si votre médecin ne parvient pas à trouver votre rate, il peut vous demander de vous tourner sur le côté droit pour continuer à palper votre rate. À moins que vous ne soyez un adulte jeune et mince, votre rate ne pourra être palpée que si elle est hypertrophiée.
4. Percussion-Si votre médecin ne sait toujours pas si vous avez une rate hypertrophiée, il peut décider de percuter (tapoter doucement) votre abdomen. Dans les mêmes positions que pour la palpation, votre médecin percutera votre abdomen supérieur gauche pendant l'inspiration et l'expiration. S'il y a un son sourd pendant l'inspiration, mais pas pendant l'expiration, une rate hypertrophiée peut en être la cause.

Examen du foie

Le foie est le plus grand organe du corps, mais même s'il est aussi grand qu'il est, vous ne devriez généralement pas pouvoir le voir, car la plupart, sinon la totalité, de votre foie doit résider derrière votre cage thoracique droite. Comme votre foie est un organe lymphoïde, il peut devenir hypertrophié en raison de la leucémie lymphoïde chronique. Pour cet examen physique, il vous sera demandé de vous allonger sur le côté gauche, exposant votre côté droit pour que votre médecin l'évalue. Vous devriez essayer de vous détendre et éviter de fléchir votre abdomen, car cela rendra l'examen plus difficile. Il peut être utile de plier les genoux et / ou de placer un oreiller entre vos jambes pour devenir plus confortable. Vous pouvez vous attendre à ces étapes possibles lors d'un examen du foie pour déterminer si vous avez une hypertrophie du foie (hépatomégalie); vous remarquerez que l'ordre est différent d'un examen de la rate:

1. Inspection-Lorsque le foie est hypertrophié, votre médecin peut être en mesure de voir les bords du foie sous la cage thoracique sans autre inspection.
2. Percussion-Votre médecin peut percuter (tapoter) votre poitrine pour déterminer les bords de votre foie où un son sourd sera noté. En règle générale, le haut du foie peut être identifié près de votre mamelon droit et peut être identifié par une percussion lourde. Le fond du foie est mieux identifié avec une légère percussion au bas de votre cage thoracique droite, également connue sous le nom de marge costale droite.
3. Palpation-Votre médecin appuiera sur votre abdomen légèrement en dessous de l'endroit où le bord du foie a été identifié lors de la percussion. Ils se soulèveront ensuite jusqu'à ce qu'ils puissent palper le foie.

Il est important de comprendre que même avec un foie de taille normale, vous pouvez ressentir une légère douleur momentanée. Si vous avez un foie hypertrophié et enflammé, vous ressentirez une douleur momentanée modérée. La douleur s'atténuera rapidement et ne cause aucun dommage.

Laboratoires et tests

Numération globulaire complète

Une numération formule sanguine complète (CBC) est l'un des tests les plus courants qui seront effectués lors des tests de LLC. Un CBC anormal peut être l'un des tests qui conduisent à des tests supplémentaires dans le diagnostic de la LLC. C'est également un test qui est important dans le stade de la leucémie lymphoïde chronique. Un test CBC contient des informations relatives à:

• Globules rouges (RBC)-Cellules qui transportent l'oxygène dans votre corps
• Globules blancs (WBC)-Cellules qui aident à combattre les infections et autres maux. Il existe cinq types de cellules qui composent vos globules blancs: les lymphocytes, les neutrophiles, les basophiles, les éosinophiles, les monocytes.
• Plaquettes (plt)-Aidez votre sang à coaguler
• Hémoglobine (Hgb)-Protéine qui transporte l'oxygène dans vos globules rouges
• Hématocrite (Hct)-Pourcentage de globules rouges par rapport à votre volume sanguin total.

Un CBC standard ne contiendra que des informations relatives au nombre total de globules blancs. Souvent, ce sera un CBC standard qui montre un nombre élevé de globules blancs. Afin de différencier le type de cellule qui élève votre WBC, un CBC avec différentiel devra être commandé.Les futurs tests pendant le traitement seront probablement aussi un CBC avec différentiel pour évaluer l'efficacité du traitement ou une stadification supplémentaire.

Tests pronostiques

Bien que la stadification de la LLC puisse aider à comprendre où vous vous trouvez au cours de la leucémie, elle ne fournit pas de détails sur votre pronostic ou l'évolution future de la maladie et l'espérance de vie. Vous et votre médecin voudrez peut-être des tests supplémentaires pour clarifier votre pronostic. Ces tests ayant un succès variable pour déterminer votre pronostic et d'autres recherches dans ce domaine sont en cours.

Etudes génétiques peuvent être examinés pour rechercher des gènes spécifiques. Les gènes del (13q) et trisomie 12 ont été associés à un pronostic favorable. Alors que d'un autre côté, del (17p) et del (11q) ont été associés à une rechute future et à un échec initial des traitements. Grâce à la recherche génétique, un traitement amélioré du del (11q) a spécifiquement montré qu'il répond mieux à Fludara (fludarabine), Cytoxan (cyclophosphamide) et Rituxan (rituximab). Alors que del (17p) est également identifié avec d'autres mutations du gène TP53 qui restent résistantes au traitement, des recherches génétiques se poursuivent pour identifier de meilleures combinaisons de traitements et comprendre la génétique en relation avec le pronostic.

Temps de doublement des lymphocytes (LDT) est un test de laboratoire qui détermine combien de temps il faut à votre nombre de lymphocytes pour doubler. Généralement, un LDT de moins de 12 mois signifie une maladie plus progressive, tandis qu'un LDT de plus de 12 mois est associé à un état progressif plus lent.

Statut de mutation de la région variable de la chaîne lourde de l'immunoglobuline (IGHV) est identifié comme non muté ou muté. L'IGHV non muté est associé à un risque accru de rechute après le traitement ainsi qu'à un pronostic globalement plus faible. Si vous avez un IGHV non muté, vous pouvez également être plus sensible à d'autres complications de la LLC telles que des troubles auto-immunes, des infections et une transformation de Richter. L'IGHV muté est plus favorable. Ce test est un aspect important du CLL-International Prognostic Index.

Autres marqueurs peut être utilisé pour clarifier votre pronostic:

• Microglobuline bêta-2-Augmentation des niveaux associée à une augmentation de la charge tumorale et à un pronostic plus sombre.
• CD38-Détection associée à un mauvais pronostic.
• ZAP-70-Augmentation des niveaux associée à un pronostic plus mauvais et est souvent observée si vous avez un IGHV non muté.

Imagerie

Les études d'imagerie telles que les tomodensitogrammes, les IRM, les rayons X et les ultrasons sont peu ou pas utiles dans la stadification ou le pronostic de la leucémie lymphoïde chronique. La stadification repose sur les résultats de l'examen physique qui ne nécessitent aucune évaluation radiologique. Cependant, s'il est difficile de déterminer si le foie ou la rate est hypertrophié, une échographie peut être utile pour diagnostiquer une splénomégalie ou une hépatomégalie.

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