Contenu
- Symptômes
- Facteurs de risque
- Examen de l'immunosuppression
- Diagnostic
- Histoire naturelle et pronostic
- Traitement
HSTCL a souvent été observé chez des hommes plus jeunes, bien que des cas impliquant des femmes et des enfants aient également été documentés. En outre, il semble y avoir un lien avec un risque accru de HSTCL chez les patients immunodéprimés. Sur la base des cas publiés, le HSTCL est susceptible d'être mal diagnostiqué au début et son pronostic est relativement mauvais.
Symptômes
- Malaise généralisé
- Fatigue
- Symptômes de faible numération globulaire (anémie, thrombocytopénie): l'anémie peut entraîner fatigue, fatigue
- La thrombopénie peut causer des ecchymoses ou des saignements faciles
- Symptômes constitutionnels, y compris des fièvres inexpliquées
- Perte de poids sans essayer de perdre du poids
- Des sueurs nocturnes qui imprègnent votre chemise ou vos draps
- Plénitude, oppression ou douleur abdominale (dues à une hypertrophie du foie, une hypertrophie de la rate)
- Absence de ganglions lymphatiques enflés détectables: contrairement à de nombreux lymphomes, cette condition ne pas impliquent des ganglions lymphatiques détectables, ou des bosses et des bosses, que vous pourriez ressentir sous la peau du cou, des aisselles ou de l'aine.
Facteurs de risque
- Le sexe masculin a été traditionnellement considéré comme un facteur de risque sur la base de la première série de cas publiée.
Utilisation continue de l'immunosuppression, soit actuellement, soit dans les années passées: Médicaments pour la transplantation d'organes - Traitement systémique des maladies inflammatoires de l’intestin (maladie de Crohn ou colite ulcéreuse)
- Antécédents médicaux: greffe de rein ou autre greffe d'organe solide
- Histoire du paludisme
- Histoire Maladie de Hodgkin EBV-positive
Bien que le profil ci-dessus ait été compilé, il convient de noter que les descriptions de HSTCL s'appuient sur un nombre relativement limité de cas.
On pense que la HSTCL représente moins de 2% de tous les lymphomes périphériques à cellules T. Malgré sa cause inconnue, environ 10% à 20% des patients atteints de ce lymphome ont des antécédents d'immunosuppression chronique, tels que transplantation d'organes solides, trouble lymphoprolifératif, maladie inflammatoire de l'intestin, hépatite B ou traitement immunosuppresseur.
Examen de l'immunosuppression
Dans une étude menée par Parakkal et ses collègues, vingt-cinq cas de HSTCL ont été identifiés chez des patients sous traitement immunosuppresseur. Vingt-deux (88% des patients) avaient une maladie inflammatoire de l'intestin et trois une polyarthrite rhumatoïde. Quatre cas (16%) concernaient des femmes et quatre patients avaient plus de 65 ans. Vingt-quatre cas (96%) ont également reçu un immunomodulateur (azathioprine, 6-mercaptopurine ou méthotrexate). Deux patients ont reçu l'adalimumab seul.
Dans l'étude de Deepak et de ses collègues, un total de 3 130 267 rapports ont été téléchargés à partir du système de notification des événements indésirables de la FDA (2003-2010). Quatre-vingt-onze cas de LNH à cellules T avec inhibiteurs du TNF-α ont été identifiés dans le FDA AERS et neuf cas supplémentaires ont été identifiés à l'aide d'une recherche documentaire. Un total de 38 patients souffraient de polyarthrite rhumatoïde, 36 cas de maladie de Crohn, 11 de psoriasis, 9 de colite ulcéreuse et 6 de spondylarthrite ankylosante. Soixante-huit des cas (68%) impliquaient une exposition à la fois à un inhibiteur du TNF-α et à un immunomodulateur (azathioprine, 6-mercaptopurine, méthotrexate, léflunomide ou cyclosporine). Le lymphome hépatosplénique à cellules T (HSTCL) était le sous-type le plus fréquemment signalé, tandis que la mycose fongoïde / syndrome de Sezary et la HSTCL ont été identifiées comme plus fréquentes avec l'exposition aux inhibiteurs du TNF-α.
Diagnostic
Le lymphome hépatosplénique à cellules T peut prendre du temps à diagnostiquer, car de nombreuses affections plus courantes peuvent être envisagées en premier. Le diagnostic est basé sur des échantillons de biopsie de moelle osseuse, de foie et / ou de rate et une analyse par cytométrie en flux. L'examen du matériel de biopsie par un hématopathologiste expert est recommandé.
Les biopsies de moelle osseuse montrent généralement une moelle hypercellulaire (espace supplémentaire occupé par les cellules) en raison des cellules lymphoïdes atypiques, mais les changements ont été décrits comme subtils. Belhadj et ses collègues ont noté ce qui suit dans leur rapport de 2003 sur une série de 21 patients atteints de HSTCL:
"Cette implication subtile n'a pas été immédiatement reconnue chez six patients, conduisant à des diagnostics erronés de moelle hypercellulaire réactive chez cinq patients et de leucémie myélomonocytaire chronique chez un autre patient avec monocytose manifeste lors de l'examen initial."
Cependant, ce groupe de recherche a également noté un schéma d'infiltration sinusal caractéristique sur la biopsie de routine de la moelle osseuse: «… une distribution sinusale particulière des cellules tumorales qui, lors de l'examen initial, est souvent subtile et donc difficile à reconnaître sans immunohistochimie.
Des tests de laboratoire spécialisés tels que la cytométrie en flux et l'immunophénotypage des échantillons de biopsie sont des outils essentiels pour le diagnostic de HSTCL, mais les chercheurs notent l'importance d'avoir un indice élevé de suspicion clinique.
L'examen physique et les tests de laboratoire peuvent également être évocateurs. Les résultats de l'examen physique, y compris une hypertrophie de la rate et du foie, peuvent être présents. La formule sanguine complète peut montrer des anomalies telles que la thrombocytopénie (faible nombre de plaquettes), l'anémie (faible nombre de globules rouges) et la leucopénie (faible nombre de globules blancs). Les tests hépatiques peuvent être essentiellement normaux ou montrer des enzymes élevées.
Histoire naturelle et pronostic
La HSTCL se caractérise par une infiltration des lymphocytes cancéreux dans les espaces caverneux du foie, de la rate et de la moelle osseuse, le tout sans hypertrophie des ganglions lymphatiques ou lymphadénopathie.
L'invasion des cellules du lymphome peut conduire à une hypertrophie significative de la rate et du foie. Une numération plaquettaire faible est moins courante, à part une numération plaquettaire faible, qui peut être sévère.
Jusqu'à 80% des personnes atteintes de HSTCL présentent les symptômes dits B, qui comprennent la fièvre, les sueurs nocturnes et la perte de poids involontaire. L'évolution clinique est très agressive, avec une survie globale médiane d'environ un an à compter du diagnostic; cependant, il y a beaucoup d'incertitude concernant les meilleurs résultats potentiels avec une détection précoce et un traitement approprié.
La transplantation autologue ou allogénique doit être envisagée ainsi que le recrutement des patients pour des essais cliniques. Bien que les données à l'appui de ces stratégies agressives soient limitées, les résultats sont médiocres avec la chimiothérapie seule.
Traitement
Une fois que le diagnostic de HSTCL est confirmé et que le bilan de classification est terminé, le traitement doit être instauré rapidement car la maladie peut progresser assez rapidement. Aucune thérapie standard n'existe en raison de la rareté de cette maladie; Cependant, des schémas de chimiothérapie ont été introduits sur la base de l'extrapolation d'études dans d'autres lymphomes agressifs. La greffe de cellules souches hématopoïétiques et la participation à des essais cliniques peuvent faire partie des options envisagées.
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