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La gastroschisis est une anomalie congénitale dans laquelle un nourrisson naît avec une partie ou la totalité de ses intestins à l'extérieur de l'abdomen en raison d'une ouverture anormale du muscle abdominal. L'ouverture peut aller de petite à grande, et dans certains cas, d'autres organes peuvent également faire saillie à travers le trou.Les jeunes mères qui consomment des drogues récréatives au début de la grossesse ou qui fument ont un risque plus élevé d'avoir un enfant né avec une gastroschisis, mais dans de nombreux cas, on ne sait pas ce qui cause le trouble. Il existe des preuves que la gastroschisis peut être héréditaire selon un schéma autosomique récessif.
Environ 1 nourrisson sur 5000 aux États-Unis naît avec une gastroschisis, bien que des études suggèrent que le nombre de cas de gastroschisis augmente à la fois aux États-Unis et dans le monde. Le trouble affecte les nourrissons de toutes les origines ethniques.
Symptômes et diagnostic
Le test du sang de la mère enceinte pour l'alpha-foetoprotéine (AFP) montrera un niveau élevé d'AFP en cas de gastroschisis. Le trouble peut également être détecté par échographie fœtale.
Les nourrissons atteints de gastroschisis ont généralement une ouverture verticale de 5 cm dans la paroi abdominale sur le côté du cordon ombilical. Souvent, une grande partie de l'intestin grêle dépasse par cette ouverture et se trouve à l'extérieur de l'abdomen. Chez certains nourrissons, le gros intestin et d'autres organes peuvent également passer par l'ouverture.
Les nourrissons atteints de gastroschisis ont souvent un faible poids à la naissance ou sont nés prématurément. Ils peuvent également avoir d'autres malformations congénitales telles que des intestins sous-développés, ou la gastroschise peut faire partie d'un trouble ou d'un syndrome génétique.
Traitement
De nombreux cas de gastroschisis peuvent être corrigés chirurgicalement. La paroi abdominale est étirée et le contenu intestinal est doucement replacé à l'intérieur. Parfois, la chirurgie ne peut pas être effectuée tout de suite parce que les intestins sont enflés. Dans ce cas, les intestins sont recouverts d'une poche spéciale jusqu'à ce que le gonflement diminue suffisamment pour pouvoir être replacés à l'intérieur du corps.
Une fois que les intestins sont de retour à l'intérieur du corps, toute autre anomalie peut être traitée. Il faut plusieurs semaines pour que les intestins commencent à fonctionner normalement. Pendant ce temps, le nourrisson est nourri par une veine (appelée nutrition parentérale totale). Certains nourrissons nés avec une gastroschisis se rétablissent complètement après la chirurgie, mais certains peuvent développer des complications ou avoir besoin de préparations spéciales pour se nourrir. Les performances du nourrisson dépendent de tout problème intestinal associé.
Prise en charge de la gastroschisis
De nombreux groupes de soutien et d'autres ressources sont disponibles pour aider à faire face à la tension émotionnelle et financière liée au port d'un bébé atteint de gastroschisis. Ceux-ci inclus:
- Mothers Of Omphaloceles (MOOs): Omphalocele Support Group et Webring
- Avery’s Angels Gastroschisis Foundation: fournit un soutien émotionnel et financier aux familles qui ont des bébés nés avec une gastroschisis
- IBDIS: Information sur les systèmes internationaux d'information sur les anomalies congénitales sur la gastroschisis et l'ophtalocèle.
- March of Dimes: chercheurs, bénévoles, éducateurs, travailleurs de proximité et défenseurs travaillent ensemble pour donner à tous les bébés une chance de se battre
- Birth Defect Research for Children: un service de réseautage parental qui relie les familles qui ont des enfants avec les mêmes malformations congénitales
- Santé des enfants: informations sur la santé approuvées par le médecin sur les enfants avant la naissance jusqu'à l'adolescence
- CDC: Birth Defects: Dept.de Health & Human Services, Centers for Disease Control and Prevention
- NIH: Office of Rare Diseases: National Inst. de la santé - Bureau des maladies rares
- Réseau nord-américain de thérapie fœtale: NAFTNet (le réseau nord-américain de thérapie fœtale) est une association bénévole de centres médicaux aux États-Unis et au Canada possédant une expertise reconnue en chirurgie fœtale et d'autres formes de soins multidisciplinaires pour les troubles complexes du fœtus.