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Un craniopharyngiome est un type rare de tumeur cérébrale, affectant une personne sur 500 000 à 2 000 000 par an. Ces tumeurs sont généralement bénignes (non agressives) et seuls quelques cas de craniopharyngiomes malins (invasifs) ont été signalés.Le craniopharyngiome affecte généralement les enfants âgés de 5 à 14 ans. Les adultes âgés de 50 à 74 ans peuvent également développer ces tumeurs. Cette tumeur se développe profondément dans le cerveau, près des voies nasales. Les enfants et les adultes peuvent éprouver des changements de vision, des maux de tête et des problèmes hormonaux à la suite d'un craniopharyngiome.
Bien que la tumeur puisse être réséquée chirurgicalement, une chimiothérapie et une radiothérapie peuvent être nécessaires pour l'éliminer complètement. Le pronostic est généralement bon. Chez l'enfant, les taux de survie varient de 83 à 96% à cinq ans après le traitement, de 65 à 100% à 10 ans après le traitement et une moyenne de 62% à 20 ans après le traitement. Chez l'adulte, les taux de survie globale varient de 54 à 96% à cinq ans, de 40 à 93% à 10 ans et de 66 à 85% à 20 ans.
Des complications à long terme peuvent survenir parce que la tumeur est située dans une région si cruciale du cerveau.
Emplacement
Ce type de tumeur se développe dans la sella turcica, près de deux petites mais importantes parties du cerveau: l'hypophyse et le chiasme optique.
La sella turcica est une structure osseuse du cerveau où se trouve la glande pituitaire. Votre glande pituitaire est une petite glande endocrine qui est responsable de la régulation des fonctions physiques importantes, notamment le métabolisme, la croissance et le maintien des fluides et des minéraux dans le corps.
Le chiasme optique, situé juste au-dessus de la glande pituitaire, est une voie majeure où toutes vos fibres nerveuses visuelles se rencontrent.
Un craniopharyngiome à croissance lente peut soudainement provoquer des symptômes visibles une fois qu'il empiète sur l'hypophyse ou le chiasme optique.
Lorsque la tumeur grossit, elle peut produire une pression dans tout le cerveau. Il peut également interférer avec l'écoulement du liquide céphalo-rachidien (LCR), provoquant potentiellement une hydrocéphalie (une accumulation de liquide dans le crâne).
Symptômes
Un craniopharyngiome se développe généralement lentement. Les symptômes, qui se développent en raison de la localisation de la tumeur dans le cerveau, sont généralement subtils et graduels.
Maux de tête
La douleur à la tête est le symptôme le plus courant du craniopharyngiome et peut commencer à la suite d'une hydrocéphalie ou lorsque la tumeur prend de la place dans le cerveau. Les maux de tête peuvent être associés à une sensation de pression, et changer la position de votre tête peut améliorer ou aggraver les maux de tête.
Nausée et vomissements
Les autres symptômes du craniopharyngiome peuvent être des nausées et des vomissements après avoir mangé. Vous pouvez également ressentir des nausées et des vomissements même lorsque vous n’avez pas beaucoup mangé.
Fatigue et hypersomnie
Ces symptômes peuvent survenir du fait que la tumeur prend de la place dans le cerveau. La pression sur l'hypophyse, causant des problèmes endocriniens liés au sommeil et aux niveaux d'énergie, peut également y contribuer.
Hémianopie bitemporale
La tumeur peut appuyer directement au centre du chiasme optique, qui est la zone de vos nerfs qui détecte la vision périphérique de vos deux yeux. Si la tumeur est un peu décentrée, vous risquez de perdre la vision périphérique dans un seul œil.
Parfois, la perte de la vision périphérique commence dans un œil et touche ensuite les deux yeux à mesure que la tumeur se développe.
Mictions fréquentes et soif excessive
Le diabète insipide est un type de diabète caractérisé par une polyurie (mictions fréquentes) et une polydipsie (fréquence de la soif et de la consommation d'alcool). Ceci est causé par une carence en hormone antidiurétique (ADH), une hormone libérée par l'hypophyse.
ADH régule le fluide dans votre corps en garder le liquide dans votre corps. Lorsque vous ne produisez pas suffisamment d’ADH, vous perdez du liquide dans l’urine. Cela vous donne constamment soif car votre corps a besoin de compenser cette perte de liquide.
Retard de croissance et puberté
L'hypophyse sécrète six hormones dont l'hormone de croissance (GH), qui régule la croissance tout au long de la vie, en particulier pendant l'enfance et l'adolescence. Plusieurs hormones sécrétées par l'hypophyse régulent la maturation sexuelle.
Un craniopharyngiome peut empiéter sur la glande pituitaire, interférant avec la libération de tout ou partie de ces hormones, entraînant une petite taille et une puberté retardée ou incomplète.
Hypothyroïdie
La glande pituitaire sécrète l'hormone thyréostimulante (TSH), qui stimule la glande thyroïde. Lorsque cette hormone est déficiente, il en résulte une hypothyroïdie. Les symptômes peuvent inclure une prise de poids, un manque d'énergie, de l'irritabilité, une dépression et parfois un retard cognitif.
Insuffisance surrénalienne
Une autre hormone libérée par l'hypophyse, l'hormone adrénocorticotrophique (ACTH), stimule les glandes surrénales. Lorsque cette hormone est déficiente, les symptômes peuvent inclure des altérations de la glycémie, de la pression artérielle et une modification de la fréquence cardiaque.
Les causes
On ne sait pas pourquoi certaines personnes développent un craniopharyngiome, et il n'y a pas de facteurs de risque ou de méthodes de prévention connus.
Sur la base de l'aspect microscopique de ces tumeurs, on pense qu'elles commencent à se développer avant la naissance.
Diagnostic
Si vous présentez des symptômes de craniopharyngiome, votre évaluation médicale peut inclure des tests pour aider à identifier la cause de vos problèmes.
Examen physique
En plus d'écouter vos symptômes, votre médecin fera un examen physique. Selon la taille de la tumeur, vous pouvez présenter des signes de craniopharyngiome lors de votre examen physique avant même de commencer à vous plaindre des symptômes.
Les signes qui peuvent amener un médecin à diagnostiquer un craniopharyngiome comprennent:
- Hémianopie temporale (perte de la vision périphérique dans un ou les deux yeux)
- Œdème papillaire (gonflement d'un ou des deux nerfs optiques - cela peut être détecté avec un examen de la vue spécial non invasif utilisant un ophtalmoscope)
- Altération de la pression artérielle ou de la fréquence cardiaque en raison d'une insuffisance surrénalienne
- Déshydratation due au diabète insipide
- Problèmes de croissance
- Être insuffisant ou en surpoids (selon les hormones affectées)
Sur la base d'une combinaison de vos symptômes et des signes de votre examen physique, votre médecin peut demander des tests supplémentaires.
Analyse d'urine (UA)
Si vous vous plaignez de mictions fréquentes, une analyse d'urine peut identifier des causes courantes telles qu'une infection de la vessie et un diabète sucré. Avec le diabète insipide, l'UA peut détecter l'urine diluée, qui peut être inférieure à 200 milliosmoles (mOsm / kg) - cette mesure indique la concentration de solides présents après dissolution dans un liquide.
Gardez à l'esprit qu'un craniopharyngiome peut, mais pas toujours, provoquer un diabète insipide.
Des analyses de sang
Vous devrez peut-être faire vérifier votre glycémie et votre taux d'électrolytes, en particulier si vous présentez des signes d'insuffisance surrénalienne ou de diabète insipide. Si votre enfant a une croissance lente, votre médecin peut vous prescrire des tests thyroïdiens ainsi que des tests pour d'autres niveaux d'hormones, y compris l'hormone de croissance.
Imagerie cérébrale
Si vous ou votre enfant avez des maux de tête, des changements de vision ou des signes de gonflement du cerveau (comme un œdème papillaire), votre médecin peut vous prescrire une tomodensitométrie cérébrale (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM). Si un craniopharyngiome est présent, l'examen d'imagerie peut montrer une tumeur dans ou près de la sella turcica. L'imagerie cérébrale peut également montrer une hydrocéphalie.
Étant donné que les signes et les symptômes d'un craniopharyngiome sont souvent subtils, il se peut que vous ne soyez pas diagnostiqué tout de suite. Assurez-vous de parler à votre médecin si les symptômes persistent ou s'aggravent.
Souvent, c'est une progression des symptômes qui déclenche un diagnostic, en particulier parce que les symptômes et les signes ne sont pas dramatiques lorsque la tumeur est petite.
Traitement
La résection chirurgicale de la tumeur est généralement le traitement préféré du craniopharyngiome. Bien sûr, chaque situation est unique et vous ne pourrez peut-être pas subir une intervention chirurgicale en raison de l'emplacement de votre tumeur ou d'autres problèmes de santé.
Souvent, un traitement complet implique une combinaison de chirurgie et d'autres traitements tels que la radiothérapie et la chimiothérapie. La gestion des problèmes endocriniens avant et après la chirurgie est également un aspect important du traitement de votre craniopharyngiome.
Il existe plusieurs approches chirurgicales utilisées pour éliminer le craniopharyngiome. Votre médecin sélectionnera l'approche la plus sûre et la plus efficace en fonction de la taille et des caractéristiques de votre tumeur. Les approches comprennent:
- Transcrânien: Lorsque votre médecin doit accéder à la tumeur par le crâne
- Transseptal transsphénoïdal: L'approche utilisée lorsque votre médecin enlève votre tumeur à travers les os au-dessus de vos voies nasales
- Endonasal endoscopique: Lorsque les incisions ne sont pas faites et que la tumeur est retirée à travers un tube qui est placé dans vos narines et enfilé à travers la selle, où se trouve la tumeur
Si votre tumeur ne peut pas être complètement éliminée parce qu'elle est située trop près de l'hypophyse, du chiasme optique ou de l'hypothalamus (une région de contrôle hormonal dans le cerveau), vous devrez peut-être suivre un traitement supplémentaire par radiothérapie ou chimiothérapie pour l'éradiquer complètement.
Pronostic
Après l'ablation d'un craniopharyngiome, des soins supplémentaires peuvent être nécessaires pour plusieurs raisons.
La tumeur peut repousser et la récidive de la tumeur nécessite une intervention chirurgicale supplémentaire, une radiothérapie ou une chimiothérapie.
Parfois, des problèmes endocriniens persistent, notamment l'obésité et le syndrome métabolique. Cela peut survenir à la suite d'une croissance tumorale dans l'hypophyse ou l'hypothalamus ou en tant que complication d'un traitement chirurgical ou radiologique.
Dans ces situations, vous devrez peut-être une prise en charge à long terme avec un remplacement hormonal. De plus, vous devrez peut-être prendre des médicaments pour aider à maintenir une glycémie ou une tension artérielle optimale.
Un mot de Verywell
Si vous, votre enfant ou un de vos proches développez un craniopharyngiome, vous serez peut-être alarmé d'apprendre qu'il s'agit d'une tumeur au cerveau. Vous devez être assuré que cette tumeur ne se propage pas pour envahir d'autres régions du cerveau et qu'elle n'est pas considérée comme une tumeur cérébrale mortelle. Néanmoins, un traitement à vie peut être nécessaire pour gérer les complications qui peuvent survenir si la tumeur ou son traitement provoque une perturbation des structures endocriniennes ou visuelles proches.
Options de traitement pour les tumeurs cérébrales