Syndrome myélodysplasique

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Auteur: Peter Berry
Date De Création: 17 Août 2021
Date De Mise À Jour: 1 Novembre 2024
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Syndrome myélodysplasique - Encyclopédie
Syndrome myélodysplasique - Encyclopédie

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Le syndrome myélodysplasique est un groupe de troubles lorsque les cellules sanguines produites dans la moelle osseuse ne deviennent pas des cellules saines. Cela vous laisse avec moins de cellules sanguines saines dans votre corps. Les cellules sanguines qui ont mûri peuvent ne pas fonctionner correctement.


Le syndrome myélodysplasique (SMD) est une forme de cancer. Chez environ un tiers des personnes, le SMD peut évoluer en leucémie myéloïde aiguë.

Les causes

Les cellules souches de la moelle osseuse forment différents types de cellules sanguines. Avec MDS, l'ADN des cellules souches est endommagé. L’ADN étant endommagé, les cellules souches ne peuvent pas produire de cellules sanguines saines.

La cause exacte de MDS n'est pas connue. Dans la plupart des cas, il n'y a pas de cause connue.

Les facteurs de risque pour MDS incluent:

  • Certains troubles génétiques
  • Exposition à des produits chimiques environnementaux ou industriels, engrais, pesticides, solvants ou métaux lourds
  • Fumeur

Un traitement antérieur contre le cancer augmente le risque de SMD. Ceci est appelé MDS secondaire ou liée au traitement.

  • Certains médicaments de chimiothérapie augmentent les risques de développer un SMD. C'est un facteur de risque majeur.
  • La radiothérapie, associée à la chimiothérapie, augmente encore plus le risque de SMD.
  • Les personnes ayant subi une greffe de cellules souches peuvent développer un SMD car elles reçoivent également de fortes doses de chimiothérapie.

Le SMD survient généralement chez les adultes de 60 ans et plus. C'est plus fréquent chez les hommes.


Symptômes

Le stade précoce du SMD ne présente souvent aucun symptôme. Le SMD est souvent découvert lors d'autres tests sanguins.

Les personnes dont le nombre de sang est très faible présentent souvent des symptômes. Les symptômes dépendent du type de cellules sanguines atteintes et comprennent:

  • Faiblesse ou fatigue due à l'anémie
  • Essoufflement
  • Ecchymoses et saignements faciles
  • Petits points rouges ou violets sous la peau causés par un saignement
  • Infections fréquentes et fièvre

Examens et tests

Les personnes atteintes de SMD manquent de cellules sanguines. MDS peut réduire le nombre d'un ou plusieurs de ces facteurs:

  • des globules rouges
  • globules blancs
  • Plaquettes

Les formes de ces cellules peuvent également être modifiées. Votre fournisseur de soins de santé effectuera une numération sanguine complète et un frottis sanguin afin de déterminer le type de cellules sanguines touchées.


Les autres tests pouvant être effectués sont:

  • Aspiration et biopsie de la moelle osseuse.
  • Les tests de cytochimie, cytométrie en flux, immunocytochimie et immunophénotypage sont utilisés pour identifier et classifier des types spécifiques de SMD.
  • La cytogénétique et l'hybridation fluorescente in situ (FISH) sont utilisées pour l'analyse génétique. Les tests cytogénétiques peuvent détecter les translocations et autres anomalies génétiques. FISH est utilisé pour identifier des modifications spécifiques au sein des chromosomes. Les variations génétiques peuvent aider à déterminer la réponse au traitement.

Certains de ces tests aideront votre fournisseur à déterminer quel type de MDS vous avez. Cela aidera votre prestataire à planifier votre traitement.

Votre fournisseur peut définir votre MDS comme à haut risque, à risque moyen ou à faible risque sur la base de:

  • La gravité de la pénurie de cellules sanguines dans votre corps
  • Les types de changements dans votre ADN
  • Le nombre de globules blancs immatures dans la moelle osseuse

Étant donné que MDS risque de se transformer en AML, un suivi régulier auprès de votre fournisseur peut être nécessaire.

Traitement

Votre traitement dépendra de plusieurs facteurs:

  • Que vous soyez à faible risque ou à haut risque
  • Le type de MDS que vous avez
  • Votre âge, votre état de santé et d'autres problèmes que vous pourriez avoir, tels que le diabète ou une maladie cardiaque

Le traitement des SMD vise à prévenir les problèmes dus à une pénurie de cellules sanguines, à des infections et à des saignements. Il peut s'agir de:

  • Transfusion sanguine
  • Médicaments favorisant la production de cellules sanguines
  • Médicaments qui affaiblissent le système immunitaire
  • Chimiothérapie à faible dose pour améliorer le nombre de cellules sanguines
  • Greffe de cellules souches

Votre fournisseur peut essayer un ou plusieurs traitements pour voir à quoi répond votre MDS.

Perspectives (pronostic)

Les perspectives dépendront de votre type de SMD et de la gravité des symptômes. Votre état de santé général peut également affecter vos chances de guérison. De nombreuses personnes ont un SMD stable qui ne progresse pas vers un cancer avant des années, voire jamais.

Environ 25% à 30% des personnes atteintes de SMD développent une LMA.

Complications possibles

Les complications du SMD comprennent:

  • Saignement
  • Infections telles que pneumonie, infections gastro-intestinales, infections urinaires
  • Leucémie myéloïde aiguë

Quand contacter un professionnel de la santé

Contactez votre fournisseur si vous:

  • Se sentir faible et fatigué la plupart du temps
  • Ecchymose ou saignement facile, saignement des gencives ou saignements de nez fréquents
  • Vous remarquez des taches rouges ou violettes de saignement sous la peau

Noms alternatifs

Malignité myéloïde; Syndrome myélodysplasique; MDS; Préleucémie; Leucémie couvante; Anémie réfractaire; Cytopénie réfractaire

Références

Hasserjian RP, Chef DR. Syndromes myélodysplasiques. Dans: Jaffe ES, DA Arber, E Campo, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, eds. Hématopathologie. 2e éd. Philadelphia PA: Elsevier; 2017: chap 45.

Site Web de l'Institut national du cancer. Traitement des néoplasmes myélodysplasiques / myéloprolifératifs (PDQ) - version professionnelle de la santé. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/myelodysplastic-treatment-pdq. Mis à jour le 2 avril 2015. Consulté le 30 septembre 2017.

Steensma DP, Stone RM. Syndromes myélodysplasiques. Dans: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 182.

Date de révision 10/16/2017

Mis à jour par: Todd Gersten, MD, hématologie / oncologie, spécialistes du cancer de la Floride et institut de recherche, Wellington, FL. Examen fourni par le réseau de santé VeriMed. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.