Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- La prévention
- Noms alternatifs
- Images
- Références
- Date de révision 22/02/2018
L'absence de valve pulmonaire est un défaut rare dans lequel la valve pulmonaire est manquante ou mal formée. Le sang pauvre en oxygène circule dans cette valve du cœur aux poumons, où il capte l'oxygène frais. Cette condition est présente à la naissance (congénitale).
Les causes
Une valve pulmonaire absente survient lorsque la valve pulmonaire ne se forme pas ou ne se développe pas correctement pendant que le bébé est dans le ventre de la mère. Lorsqu'il est présent, il survient souvent dans le cadre d'une maladie cardiaque appelée tétralogie de Fallot. On le trouve chez environ 3% à 6% des personnes atteintes de tétralogie de Fallot.
Lorsque la valve pulmonaire est absente ou ne fonctionne pas bien, le sang ne coule pas efficacement dans les poumons pour obtenir suffisamment d'oxygène.
Dans la plupart des cas, il existe également un trou entre les ventricules gauche et droit du cœur (défaut septal ventriculaire). Ce défaut entraînera également le pompage de sang pauvre en oxygène vers le corps.
La peau aura une apparence bleue (cyanose), car le sang de l'organisme contient peu d'oxygène.
L'absence de valve pulmonaire entraîne également une hypertrophie (dilatation) des artères pulmonaires (les artères qui transportent le sang vers les poumons pour capter l'oxygène). Ils peuvent devenir tellement grossis qu'ils exercent une pression sur les tubes qui transportent l'oxygène dans les poumons (bronches). Cela provoque des problèmes de respiration.
Les autres malformations cardiaques pouvant survenir avec une valve pulmonaire absente incluent:
- Valve tricuspide anormale
- Défaut septal auriculaire
- Double sortie ventricule droit
- Artériose de Ductus
- Défaut de coussin endocardique
- Le syndrome de Marfan
- Atrésie tricuspide
- Artère pulmonaire gauche absente
Les problèmes cardiaques qui se produisent avec une valve pulmonaire absente peuvent être dus à des défauts de certains gènes.
Symptômes
Les symptômes peuvent varier en fonction des autres défauts du nourrisson, mais peuvent inclure:
- Coloration bleue de la peau (cyanose)
- Tousser
- Retard de croissance
- Petit appétit
- Respiration rapide
- Arrêt respiratoire
- Respiration sifflante
Examens et tests
Une valve pulmonaire absente peut être diagnostiquée avant la naissance du bébé avec un test utilisant des ondes sonores pour créer une image du cœur (échocardiogramme).
Pendant un examen, le prestataire de soins de santé peut entendre un souffle dans la poitrine du nourrisson.
Les tests d'absence de valve pulmonaire incluent:
- Un test pour mesurer l'activité électrique du coeur (électrocardiogramme)
- Tomodensitométrie cardiaque
- Radiographie pulmonaire
- Échocardiogramme
- Imagerie par résonance magnétique (IRM) du coeur
Traitement
Les nourrissons qui présentent des symptômes respiratoires ont généralement besoin d'une intervention chirurgicale immédiate. Les nourrissons ne présentant pas de symptômes graves subissent le plus souvent une intervention chirurgicale au cours des 3 à 6 premiers mois de la vie.
Selon le type d'autres malformations cardiaques chez le nourrisson, la chirurgie peut impliquer:
- Fermer le trou dans le mur entre les ventricules gauche et droit du cœur (défaut septal ventriculaire)
- Fermeture d'un vaisseau sanguin reliant l'aorte à l'artère pulmonaire (canal artériel)
- Augmenter le flux du ventricule droit vers les poumons
Les types de chirurgie pour la valve pulmonaire absente incluent:
- Déplacer l'artère pulmonaire vers l'avant de l'aorte et l'éloigner des voies respiratoires
- Reconstruction de la paroi artérielle dans les poumons pour réduire la pression sur les voies respiratoires (plicature pulmonaire et artérioplastie de réduction)
- Reconstruction de la trachée et des tubes respiratoires aux poumons
- Remplacement de la valve pulmonaire anormale par une valve prélevée sur un tissu humain ou animal
Les nourrissons présentant des symptômes respiratoires graves peuvent avoir besoin d’oxygène ou d’être placés dans un appareil respiratoire (respirateur) avant et après la chirurgie.
Perspectives (pronostic)
Sans chirurgie, la plupart des nourrissons présentant des complications pulmonaires graves mourront.
Dans de nombreux cas, la chirurgie peut traiter la maladie et soulager les symptômes. Les résultats sont le plus souvent très bons.
Complications possibles
Les complications peuvent inclure:
- Infection cérébrale (abcès)
- Collapsus pulmonaire (atélectasie)
- Pneumonie
- Insuffisance cardiaque droite
- Accident vasculaire cérébral
Quand contacter un professionnel de la santé
Appelez votre prestataire si votre nourrisson présente des symptômes de valve pulmonaire absente. Si vous avez des antécédents familiaux de malformations cardiaques, parlez-en à votre prestataire avant ou pendant la grossesse.
La prévention
Bien qu'il n'y ait aucun moyen de prévenir cette maladie, les familles peuvent être évaluées pour déterminer leur risque de malformations congénitales.
Noms alternatifs
Syndrome de valve pulmonaire absent; Absence congénitale de la valve pulmonaire; Agénésie valvulaire pulmonaire; Cardiopathie cyanotique - valve pulmonaire; Cardiopathie congénitale - valve pulmonaire; Malformation congénitale coeur - valve pulmonaire
Images
Valve pulmonaire absente
Cyanotic 'sortilège'
Tétralogie de Fallot
Références
Cardiopathie congénitale de Bernstein D. Acyanose: lésions régurgitantes. Dans: RM Kliegman, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, éds. Nelson Manuel de pédiatrie. 20ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 428.
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Date de révision 22/02/2018
Mis à jour par: Michael A. Chen, MD, PhD, professeur agrégé de médecine, division de cardiologie, Harborview Medical Center, école de médecine de l'Université de Washington, Seattle, WA. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.