Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- La prévention
- Noms alternatifs
- Instructions pour le patient
- Images
- Références
- Date de révision 4/24/2017
L'encéphalopathie à la bilirubine est une affection neurologique rare qui survient chez certains nouveau-nés atteints d'ictère grave.
Les causes
L'encéphalopathie bilirubine (BE) est causée par des taux très élevés de bilirubine. La bilirubine est un pigment jaune créé par l'élimination des vieux globules rouges dans le corps. Des taux élevés de bilirubine dans le corps peuvent provoquer un jaunissement de la peau (jaunisse).
Si le niveau de bilirubine est très élevé ou si un bébé est très malade, la substance va sortir du sang et s'accumuler dans le tissu cérébral si elle n'est pas liée à l'albumine (protéine) dans le sang. Cela peut entraîner des problèmes tels que des lésions cérébrales et une perte auditive. Le terme "kernicterus" désigne la coloration jaune provoquée par la bilirubine. Cela se voit dans certaines parties du cerveau lors de l'autopsie.
Cette affection se développe le plus souvent au cours de la première semaine de vie, mais peut être observée jusqu'à la troisième semaine. Certains nouveau-nés atteints d'une maladie hémolytique Rh présentent un risque élevé de jaunisse grave pouvant entraîner cette maladie. Rarement, BE peut se développer chez des bébés apparemment en bonne santé.
Symptômes
Les symptômes dépendent du stade de BE. Tous les bébés présentant un kernicterus à l'autopsie n'ont pas présenté de symptômes précis.
Stade précoce:
- Jaunisse extrême
- Réflexe de surprise absent
- Mauvaise alimentation ou succion
- Somnolence extrême (léthargie) et faible tonus musculaire (hypotonie)
Stade intermédiaire:
- Cri aigu
- Irritabilité
- Peut avoir cambré le dos avec le cou hyperextend vers l'arrière, tonus musculaire élevé (hypertonie)
- Mauvaise alimentation
Stade avancé:
- Stupor ou le coma
- Pas d'alimentation
- Cri strident
- Rigidité musculaire, cambrure marquée dans le dos, cou extrêmement étendu vers l'arrière
- Les saisies
Examens et tests
Une analyse de sang montrera un taux élevé de bilirubine (supérieur à 20 à 25 mg / dL). Cependant, il n'y a pas de lien direct entre le niveau de bilirubine et le degré de lésion.
Les plages de valeurs normales peuvent varier légèrement d'un laboratoire à l'autre. Discutez avec votre médecin de la signification des résultats de vos tests.
Traitement
Le traitement dépend de l'âge du bébé (en heures) et de l'existence de facteurs de risque (tels que la prématurité). Cela peut inclure:
- Luminothérapie (photothérapie)
- Échanger des transfusions (retirer le sang de l'enfant et le remplacer par du sang ou du plasma frais provenant d'un donneur)
Perspectives (pronostic)
BE est une maladie grave. De nombreux nourrissons présentant des complications du système nerveux à un stade avancé décèdent.
Complications possibles
Les complications peuvent inclure:
- Lésions cérébrales permanentes
- Perte auditive
- Mort
Quand contacter un professionnel de la santé
Consultez immédiatement un médecin si votre bébé présente des signes de cette maladie.
La prévention
Le traitement de la jaunisse ou des conditions pouvant y conduire peut aider à prévenir ce problème. Le taux de bilirubine est mesuré dans les 24 heures chez les nourrissons présentant les premiers signes de jaunisse. Si le niveau est élevé, le nourrisson devrait être soumis à un dépistage des maladies impliquant la destruction des globules rouges (hémolyse).
Tous les nouveau-nés ont un rendez-vous de suivi dans les 2 à 3 jours suivant leur sortie de l'hôpital. Ceci est très important pour les bébés prématurés ou prématurés (nés plus de 2 à 3 semaines avant la date prévue de leur naissance).
Noms alternatifs
Dysfonction neurologique induite par la bilirubine (BIND); Kernicterus
Instructions pour le patient
- Jaunisse du nouveau-né - sortie
Images
Kernicterus
Références
Benitz WE; Comité sur le fœtus et le nouveau-né, American Academy of Pediatrics. Séjour à l'hôpital pour les nouveau-nés nés à terme et en bonne santé. Pédiatrie. 2015; 135 (5): 948-953. PMID: 25917993 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25917993.
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Date de révision 4/24/2017
Mis à jour par: Liora C. Adler, MD, médecine d’urgence pédiatrique, Hôpital Joe DiMaggio pour enfants, Hollywood, FL. Examen fourni par le réseau de santé VeriMed. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.