Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- La prévention
- Images
- Références
- Date de révision 4/24/2017
Hydrops fetalis est une maladie grave. Il se produit lorsque des quantités anormales de liquide s'accumulent dans deux ou plusieurs zones du corps d'un fœtus ou d'un nouveau-né. C'est un symptôme de problèmes sous-jacents.
Les causes
Il existe deux types d’hydrops fetalis: immuno-immun et non-immun. Le type dépend de la cause du fluide anormal.
- Immunité hydrops fetalis est le plus souvent une complication d'une forme grave d'incompatibilité Rh, qui peut être prévenue. Il s’agit d’une affection dans laquelle une mère de groupe sanguin Rh négatif fabrique des anticorps contre les cellules sanguines Rh positives de son bébé, qui traversent le placenta. L’incompatibilité de Rh provoque la destruction d’un grand nombre de globules rouges du fœtus (on parle également de maladie hémolytique du nouveau-né). Cela entraîne des problèmes, notamment un gonflement total du corps. Un gonflement important peut interférer avec le fonctionnement des organes.
- Hydrops fetalis non immunisé est plus commun. Il représente jusqu'à 90% des cas d'hydrops. La condition se produit lorsqu'une maladie ou une condition médicale affecte la capacité du corps à gérer les fluides. Il existe trois causes principales à ce type de problèmes: problèmes cardiaques ou pulmonaires, anémie sévère (telle que la thalassémie ou des infections) et problèmes génétiques ou de développement, notamment le syndrome de Turner.
Le nombre de bébés qui développent un système immunitaire hydrops fetalis a diminué grâce à un médicament appelé RhoGAM. Ce médicament est administré par injection aux femmes enceintes présentant un risque d'incompatibilité Rh. Le médicament les empêche de fabriquer des anticorps contre les globules rouges de leur bébé. (Il existe d’autres incompatibilités avec les groupes sanguins, beaucoup plus rares, qui peuvent également causer un déficit immunitaire contre hydrops fetalis, mais RhoGAM ne les aide pas.)
Symptômes
Les symptômes dépendent de la gravité de la maladie. Les formes douces peuvent causer:
- Gonflement du foie
- Changement de couleur de peau (pâleur)
Des formes plus graves peuvent causer:
- Problèmes de respiration
- Ecchymoses ou taches bleues ressemblant à des ecchymoses sur la peau
- Arrêt cardiaque
- Anémie sévère
- Jaunisse sévère
- Gonflement total du corps
Examens et tests
Une échographie réalisée pendant la grossesse peut montrer:
- Niveaux élevés de liquide amniotique
- Placenta anormalement grand
- Fluide provoquant un gonflement dans et autour des organes du bébé à naître, y compris le foie, la rate, le cœur ou les poumons
Une amniocentèse et des échographies fréquentes seront effectuées pour déterminer la gravité de la maladie.
Traitement
Le traitement dépend de la cause. Pendant la grossesse, le traitement peut inclure:
- Médicaments provoquant le travail précoce et l'accouchement du bébé
- Accouchement par césarienne précoce si l'état s'aggrave
- Donner du sang au bébé dans l'utérus (transfusion sanguine intra-utérine de fœtus)
Le traitement d'un nouveau-né peut inclure:
- Pour les hydrops immunitaires, transfusion directe de globules rouges correspondant au groupe sanguin du nourrisson. Une transfusion d'échange visant à débarrasser le corps du bébé des substances qui détruisent les globules rouges est également effectuée.
- Enlever le surplus de liquide autour des poumons et des organes abdominaux avec une aiguille.
- Des médicaments pour contrôler l’insuffisance cardiaque et aider les reins à éliminer les excès de liquide.
- Méthodes pour aider le bébé à respirer, telles qu'un appareil respiratoire (ventilateur).
Perspectives (pronostic)
Hydrops fetalis entraîne souvent la mort du nourrisson peu de temps avant ou après l'accouchement. Le risque est plus élevé chez les bébés qui naissent très tôt ou qui sont malades à la naissance. Les bébés qui présentent un défaut structurel et ceux qui ne présentent pas de cause identifiée pour les hydrops courent également un risque plus élevé.
Complications possibles
Des lésions cérébrales appelées kernicterus peuvent survenir en cas d’incompatibilité de Rh.Des retards de développement ont été observés chez les bébés ayant reçu des transfusions intra-utérines.
La prévention
L'incompatibilité Rh peut être évitée si la mère reçoit RhoGAM pendant et après la grossesse.
Images
Hydrops fetalis
Références
Carlo WA, Ambalavanan N. Grossesses à haut risque. Dans: RM Kliegman, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, éds. Nelson Manuel de pédiatrie. 20ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 95.
Dahlke JD, Magann EF. Hydrops fetalis immunitaire et non immunitaire. Dans: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, éds. Fanaroff et la médecine néonatale et périnatale de Martin. 10 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2015: chap 24.
Date de révision 4/24/2017
Mis à jour par: Liora C. Adler, MD, médecine d’urgence pédiatrique, Hôpital Joe DiMaggio pour enfants, Hollywood, FL. Examen fourni par le réseau de santé VeriMed. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.