Contenu
- Comment le test est effectué
- Comment se préparer à l'examen
- Comment le test va se sentir
- Pourquoi le test est effectué
- Résultats normaux
- Que signifie des résultats anormaux
- Noms alternatifs
- Références
- Date de révision 5/22/2017
Les mucopolysaccharides acides est un test qui mesure la quantité de mucopolysaccharides libérés dans l'urine au cours d'un épisode ou sur une période de 24 heures.
Les mucopolysaccharides sont de longues chaînes de molécules de sucre dans le corps. On les trouve souvent dans le mucus et dans le liquide autour des articulations.
Comment le test est effectué
Pour le test de 24 heures, vous devez uriner dans un sac ou un récipient spécial chaque fois que vous utilisez la salle de bain. Le plus souvent, vous recevrez deux conteneurs. Vous urinez directement dans le plus petit récipient spécial, puis transférez cette urine dans l'autre récipient plus grand.
- Le premier jour, urinez dans les toilettes lorsque vous vous réveillez le matin.
- Après la première miction, urinez dans le récipient spécial chaque fois que vous utilisez la salle de bain pendant les prochaines 24 heures. Transférez l'urine dans le récipient le plus grand et conservez le plus grand dans un endroit frais ou au réfrigérateur. Gardez ce récipient bien fermé.
- Le deuxième jour, urinez de nouveau dans le récipient le matin lorsque vous vous levez et transférez cette urine dans le récipient le plus grand.
- Étiquetez le plus grand contenant avec votre nom, la date, l'heure de finalisation et renvoyez-le comme indiqué.
Pour un bébé:
Bien laver la zone autour de l'urètre (le trou où l'urine s'écoule). Ouvrez un sac de collecte d'urine (un sac en plastique avec un bout de papier adhésif).
- Pour les hommes, placez le pénis entier dans le sac et fixez le papier adhésif à la peau.
- Pour les femmes, placez le sac sur les deux plis de la peau de chaque côté du vagin (lèvres). Mettez une couche sur le bébé (sur le sac).
Vérifiez souvent le bébé et changez le sac une fois que le bébé a uriné. Videz l'urine du sac dans le récipient fourni par votre fournisseur de soins de santé.
Les bébés actifs peuvent déplacer le sac, ce qui entraîne l'urine dans la couche. Vous aurez peut-être besoin de sacs de collecte supplémentaires.
Lorsque vous avez terminé, étiquetez le conteneur et renvoyez-le comme vous l’avez dit.
Comment se préparer à l'examen
Aucune préparation spéciale n'est requise.
Comment le test va se sentir
Le test implique seulement une miction normale et il n'y a pas de gêne.
Pourquoi le test est effectué
Ce test est fait pour diagnostiquer un groupe rare de maladies génétiques appelées mucopolysaccharidoses (MPS). Ceux-ci comprennent les syndromes de Hurler, Scheie et Hurler / Scheie (MPS I), le syndrome de Hunter (MPS II), le syndrome de Sanfilippo (MPS III), le syndrome de Morquio (MPS IV), le syndrome de Maroteaux-Lamy (MPS VI) et le syndrome de Sly (MPS VII).
La plupart du temps, ce test est effectué chez des nourrissons pouvant présenter un symptôme ou des antécédents familiaux d'un de ces troubles.
Résultats normaux
Les niveaux normaux varient avec l'âge et d'un laboratoire à l'autre. Discutez avec votre fournisseur de la signification de vos résultats de test spécifiques.
Que signifie des résultats anormaux
Des taux anormalement élevés pourraient être compatibles avec un type de mucopolysaccharidose. Des tests supplémentaires sont nécessaires pour déterminer le type spécifique de mucopolysaccharidose.
Noms alternatifs
AMP; Sulfate de dermatane - urine; Urine sulfate d'héparane; Dermatane sulfate dans l'urine; Heparan sulfate - urine
Références
Jones KL, Jones MC, Del Campo M. Troubles du stockage. Dans: Jones KL, Jones MC, Del Campo M, eds. Les modèles reconnaissables de malformation humaine de Smith. 7ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2013: chap O.
Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Les troubles génétiques. Dans: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, eds. Base pathologique pathologique de Robbins et de Cotran. 9 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2015: chap 5.
Spranger JW. Mucopolysaccharidoses. Dans: RM Kliegman, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, éds. Nelson Manuel de pédiatrie. 20ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 88.
Date de révision 5/22/2017
Mise à jour par: Frank A. Greco, MD, PhD, directeur du laboratoire de biophysique, Hôpital Edith Nourse Rogers Memorial, Bedford, MA. Examen fourni par le réseau de soins de santé VeriMed. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.