Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- La prévention
- Noms alternatifs
- Instructions pour le patient
- Images
- Références
- Date de révision 12/15/2017
La transposition des grandes artères (ATG) est une malformation cardiaque qui se produit dès la naissance (congénitale). Les deux principales artères qui transportent le sang loin du cœur - l'aorte et l'artère pulmonaire - sont permutées (transposées).
Les causes
La cause de TGA est inconnue. Il n'est associé à aucune anomalie génétique commune. Cela se produit rarement chez les autres membres de la famille.
TGA est un défaut cardiaque cyanose. Cela signifie qu'il y a une diminution de l'oxygène dans le sang pompé du cœur vers le reste du corps.
Dans les cœurs normaux, le sang qui revient du corps passe du côté droit du cœur et de l'artère pulmonaire jusqu'aux poumons pour obtenir de l'oxygène. Le sang retourne ensuite du côté gauche du cœur et passe de l'aorte au corps.
En TGA, le sang veineux retourne normalement au cœur par l'oreillette droite. Mais au lieu d'aller dans les poumons pour absorber l'oxygène, ce sang est pompé par l'aorte et renvoyé dans le corps. Ce sang n'a pas été rechargé en oxygène et conduit à une cyanose.
Les symptômes apparaissent à la naissance ou très peu de temps après. La gravité des symptômes dépend du type et de la taille des anomalies cardiaques supplémentaires (telles que l'anomalie du septum auriculaire, l'anomalie du septum ventriculaire ou le canal artériel persistant) et de l'ampleur du mélange sanguin entre les deux circulations anormales.
Symptômes
Les symptômes peuvent inclure:
- Bleus de la peau
- Clubbing des doigts ou des orteils
- Mauvaise alimentation
- Essoufflement
Examens et tests
Le prestataire de soins de santé peut détecter un souffle cardiaque tout en écoutant la poitrine avec un stéthoscope. La bouche et la peau du bébé seront de couleur bleue.
Les tests comprennent souvent les éléments suivants:
- Cathétérisme cardiaque
- Radiographie pulmonaire
- ECG
- Échocardiogramme (s'il est pratiqué avant la naissance, on parle d'échocardiogramme fœtal)
- Oxymétrie de pouls (pour vérifier le niveau d'oxygène dans le sang)
Traitement
La première étape du traitement consiste à permettre au sang riche en oxygène de se mélanger à du sang faiblement oxygéné. Le bébé recevra immédiatement un médicament appelé prostaglandine par voie intraveineuse (IV). Ce médicament aide à maintenir un vaisseau sanguin appelé canal artériel ouvert, permettant ainsi un certain mélange des deux circulations sanguines. Dans certains cas, une ouverture entre les oreillettes droite et gauche peut être créée avec une procédure utilisant un cathéter à ballonnet. Cela permet au sang de se mélanger. Cette procédure est connue sous le nom de septostomie auriculaire à ballon.
Le traitement permanent consiste en une chirurgie cardiaque au cours de laquelle les grandes artères sont coupées et recousues à la position voulue. C'est ce qu'on appelle une opération de commutation artérielle (ASO). Avant le développement de cette chirurgie, une chirurgie appelée un commutateur auriculaire (ou procédure de Moutarde ou procédure de Senning) a été utilisée.
Perspectives (pronostic)
Les symptômes de l'enfant s'amélioreront après la chirurgie pour corriger le défaut. La plupart des nourrissons qui subissent une permutation artérielle ne présentent pas de symptômes après la chirurgie et mènent une vie normale. Si la chirurgie corrective n'est pas effectuée, l'espérance de vie n'est que de quelques mois.
Complications possibles
Les complications peuvent inclure:
- Problèmes d'artère coronaire
- Problèmes de valve cardiaque
- Rythmes cardiaques irréguliers (arythmies)
Quand contacter un professionnel de la santé
Cette condition peut être diagnostiquée avant la naissance à l'aide d'un échocardiogramme fœtal. Sinon, il est le plus souvent diagnostiqué peu de temps après la naissance du bébé.
Rendez-vous à l'urgence ou appelez le numéro d'urgence local (tel que le 911) si la peau de votre bébé prend une couleur bleuâtre, en particulier au visage ou dans le tronc.
Appelez votre prestataire si votre bébé souffre de cette affection et que de nouveaux symptômes se développent, s'aggravent ou persistent après le traitement.
La prévention
Les femmes qui envisagent une grossesse devraient être vaccinées contre la rubéole si elles ne le sont pas déjà. Bien manger, éviter l'alcool et contrôler le diabète avant et pendant la grossesse peut être utile.
Noms alternatifs
d-TGA; Malformation cardiaque congénitale - transposition; Cardiopathie cyanotique - transposition; Anomalie congénitale - transposition; Transposition des grands vaisseaux; TGV
Instructions pour le patient
- Chirurgie cardiaque pédiatrique - sortie
Images
Coeur, coupe au milieu
Coeur, vue frontale
Transposition des grands vaisseaux
Références
CD Fraser, Kane LC. Maladie cardiaque congénitale. Dans: Townsend CM Jr, RD Beauchamp, BM Evers, Mattox KL, éds. Manuel de chirurgie Sabiston: le fondement biologique de la pratique chirurgicale moderne. 20ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2017: chap 58.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Lésions cardiaques congénitales cyanotiques: lésions associées à une diminution du débit sanguin pulmonaire. Dans: RM Kliegman, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, éds. Nelson Manuel de pédiatrie. 20ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 430.
Webb GD, petit cornet JF, Therrien J, AN Redington. Maladie cardiaque congénitale. Dans: Mann DL, DP Zipes, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Maladie De Braunwald: Un Manuel De Médecine Cardiovasculaire. 10 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2015: chap 62.
Date de révision 12/15/2017
Mise à jour par: Steven Kang, MD, directeur, électrophysiologie cardiaque, Centre médical Alta Bates Summit, Stanford Healthcare, Oakland, CA. Examen fourni par le réseau de santé VeriMed. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.