Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- Noms alternatifs
- Références
- Date de révision 5/2/2017
L'hypomélanose d'Ito (HMI) est une malformation congénitale très rare qui provoque des plaques inhabituelles de peau claire (hypopigmentée) et peut être associée à des problèmes oculaires, du système nerveux et du squelette.
Les causes
Les fournisseurs de soins de santé ne connaissent pas la cause exacte de l'IHM, mais croient qu'il s'agit d'un problème de gènes. Il est deux fois plus fréquent chez les filles que chez les garçons.
Symptômes
Les symptômes cutanés sont le plus souvent visibles lorsque l'enfant a environ 2 ans.
D'autres symptômes se développent à mesure que l'enfant grandit et peuvent inclure:
- Yeux croisés (strabisme)
- Problèmes d'audition
- Augmentation des poils (hirsutisme)
- Scoliose
- Les saisies
- Des bandes de peau striées, verticillées ou maculées sur les bras, les jambes et le milieu du corps
- Déficience intellectuelle, y compris le spectre autistique et les troubles d'apprentissage
- Problèmes de bouche ou de dent
Examens et tests
L'examen des lésions cutanées à la lumière ultraviolette (lampe de bois) peut aider à confirmer le diagnostic.
Les tests pouvant être effectués comprennent l’un des éléments suivants:
- Scanner ou IRM de la tête chez un enfant souffrant de convulsions et de symptômes du système nerveux
- Rayons X pour un enfant ayant des problèmes de squelette
- EEG pour mesurer l'activité électrique du cerveau chez un enfant en convulsions
- Test génétique
Traitement
Il n'y a pas de traitement pour les patchs cutanés. Des produits cosmétiques ou des vêtements peuvent être utilisés pour couvrir les patchs. Les convulsions, la scoliose et d'autres problèmes sont traités au besoin.
Perspectives (pronostic)
Outlook dépend du type et de la gravité des symptômes qui apparaissent. Dans la plupart des cas, la couleur de la peau finit par redevenir normale.
Complications possibles
Les problèmes pouvant résulter de l'IHM incluent:
- Inconfort et problèmes de marche dus à la scoliose
- Détresse émotionnelle liée à l'apparence physique
- Déficience intellectuelle
- Blessure due à des convulsions
Quand contacter un professionnel de la santé
Appelez votre fournisseur si votre enfant a un motif inhabituel de la couleur de la peau. Cependant, toute tendance inhabituelle est susceptible d'avoir une autre cause que l'IHM.
Noms alternatifs
Incontinentia pigmenti achromians; IHM; Hypo-mélanose
Références
Habif TP. Maladies liées à la lumière et troubles de la pigmentation. Dans: Habif TP, éd. Dermatologie clinique: un guide couleur pour le diagnostic et le traitement. 6ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 19.
Patterson JW. Troubles de la pigmentation. Dans: Patterson JW, éd. Pathologie de la peau de Weedon. 4ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: chap 10.
Date de révision 5/2/2017
Mise à jour par: David L. Swanson, MD, vice-président de la dermatologie médicale, professeur agrégé de dermatologie, Mayo Medical School, Scottsdale, AZ. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.