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Epispadias



Epispadias est un défaut rare présent à la naissance. Dans cette condition, l'urètre ne se développe pas en tube complet. L'urètre est le tube qui transporte l'urine hors du corps de la vessie. L'épiderme quitte le corps du mauvais endroit avec des épispadias.

Les causes

Les causes des épispadias ne sont pas connues. Cela peut se produire parce que l'os pubien ne se développe pas correctement.

Les épispadias peuvent survenir avec une malformation congénitale rare appelée exstrophie de la vessie. Dans cette anomalie congénitale, la vessie est à l'envers et se colle à travers la paroi de l'abdomen. Les épispadias peuvent également apparaître avec d'autres anomalies congénitales.

La condition se produit plus souvent chez les garçons que les filles. Il est le plus souvent diagnostiqué à la naissance ou peu de temps après.

Symptômes

Les hommes auront un pénis large et court avec une courbe anormale. L'urètre s'ouvre le plus souvent sur le dessus ou sur le côté du pénis au lieu de la pointe. Cependant, l'urètre peut être ouvert sur toute la longueur du pénis.

Les femmes ont un clitoris et des lèvres anormaux. L'ouverture urétrale se situe souvent entre le clitoris et les lèvres, mais il se peut qu'elle se situe dans la région du ventre. Ils peuvent avoir du mal à contrôler la miction (incontinence urinaire).

Examens et tests

Les signes incluent:

  • Ouverture anormale du col de la vessie au-dessus de l'ouverture normale de l'urètre
  • Reflux d'urine dans le rein (néphropathie par reflux, hydronéphrose)
  • Incontinence urinaire
  • Infections des voies urinaires
  • Os pubien élargi

Les tests peuvent inclure:

  • Test sanguin
  • Pyélogramme intraveineux (PIV), une radiographie spéciale des reins, de la vessie et des uretères
  • IRM et tomodensitométrie, selon l'état
  • Radiographie pelvienne
  • Échographie du système urinaire et des organes génitaux

Traitement

Les personnes qui ont plus qu'un cas bénin d'épispadias auront besoin d'une intervention chirurgicale.

Les fuites d'urine (incontinence) peuvent souvent être réparées en même temps. Cependant, une deuxième intervention chirurgicale peut être nécessaire.

Perspectives (pronostic)

La chirurgie peut aider la personne à contrôler le débit d'urine. Cela corrigera également l'apparence des organes génitaux.

Complications possibles

Certaines personnes atteintes de cette affection peuvent continuer à présenter une incontinence urinaire, même après une chirurgie.

Des lésions urétérales, rénales et une infertilité peuvent survenir.

Quand contacter un professionnel de la santé

Appelez votre fournisseur de soins de santé si vous avez des questions sur l'apparence ou le fonctionnement des organes génitaux ou des voies urinaires de votre enfant.

Noms alternatifs

Défaut congénital - épispadias

Références

Elder JS. Anomalies de la vessie. Dans: RM Kliegman, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, éds.Nelson Manuel de pédiatrie. 20ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 541.

Gearhart JP, complexe Mathews R. Exstrophy-epispadias. Dans: AJ Wein, LR Kavoussi, AW Partin, CA Peters, eds. Urologie Campbell-Walsh. 11 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 139.

Date de révision 10/10/2017

Mis à jour par: Jennifer Sobol, DO, urologue à l'Institut d'urologie du Michigan, West Bloomfield, MI. Examen fourni par le réseau de soins de santé VeriMed. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.

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