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Apoplexie hypophysaire



L’apoplexie hypophysaire est une affection rare mais grave de l’hypophyse.

Les causes

L'hypophyse est une petite glande située à la base du cerveau. L'hypophyse produit de nombreuses hormones qui contrôlent les processus essentiels du corps.

L'apoplexie hypophysaire peut être causée par un saignement dans l'hypophyse ou par un blocage du flux sanguin dans l'hypophyse. L'apoplexie signifie un saignement dans un organe ou une perte de débit sanguin vers un organe.

L'apoplexie hypophysaire est généralement causée par un saignement dans une tumeur non cancéreuse (bénigne) de l'hypophyse. Ces tumeurs sont très courantes. L'hypophyse est endommagée lorsque la tumeur grossit soudainement et saigne dans l'hypophyse ou bloque l'apport de sang à l'hypophyse. Plus la tumeur est grosse, plus le risque d'apoplexie hypophysaire est élevé.

Le saignement hypophysaire chez une femme pendant ou juste après l'accouchement est appelé syndrome de Sheehan. C'est une condition très rare.

Les facteurs de risque d'apoplexie hypophysaire chez les femmes non enceintes sans tumeur comprennent:

  • Troubles de la coagulation
  • Diabète
  • Blessure à la tête
  • Rayonnement à l'hypophyse
  • Utilisation d'un appareil respiratoire

L'apoplexie hypophysaire dans ces situations est très rare.

Symptômes

L'apoplexie hypophysaire présente généralement une courte période de symptômes (aigus) pouvant mettre la vie en danger. Les symptômes incluent souvent:

  • Mal de tête sévère (le pire de votre vie)
  • Paralysie des muscles oculaires, provoquant une vision double (ophtalmoplégie) ou des problèmes d'ouverture d'une paupière
  • Perte de vision périphérique ou perte de toute vision dans un œil ou les deux yeux
  • Tension artérielle basse, nausée, perte d'appétit et vomissements dus à une insuffisance surrénalienne aiguë
  • Changements de personnalité dus au rétrécissement soudain de l'une des artères du cerveau (artère cérébrale antérieure)

Moins fréquemment, le dysfonctionnement hypophysaire peut apparaître plus lentement. Dans le syndrome de Sheehan, par exemple, le premier symptôme peut être une incapacité à produire du lait causée par un manque de l'hormone prolactine.

Au fil du temps, des problèmes avec d'autres hormones hypophysaires peuvent se développer, provoquant des symptômes des affections suivantes:

  • Déficit en hormone de croissance
  • Insuffisance surrénale (si non déjà présente ou traitée)
  • Hypogonadisme (les glandes sexuelles du corps produisent peu ou pas d'hormones)
  • Hypothyroïdie (la glande thyroïde ne fabrique pas assez d'hormone thyroïdienne)

Dans de rares cas, lorsque la postérieure (partie postérieure) de l'hypophyse est atteinte, les symptômes peuvent inclure:

  • Incapacité de l'utérus à contracter pour donner naissance à un bébé (chez les femmes)
  • Absence de production de lait maternel (chez les femmes)
  • Mictions fréquentes et soif sévère (diabète insipide)

Examens et tests

Le prestataire de soins de santé procédera à un examen physique et posera des questions sur vos symptômes.

Les tests pouvant être commandés incluent:

  • Examens de la vue
  • IRM ou scanner

Des tests sanguins seront effectués pour vérifier les niveaux de:

  • ACTH (hormone corticotrope)
  • Cortisol
  • FSH (hormone folliculo-stimulante)
  • Hormone de croissance
  • LH (hormone lutéinisante)
  • Prolactine
  • TSH (hormone stimulant la thyroïde)
  • Facteur de croissance analogue à l'insuline 1 (IGF-1)
  • Sodium
  • Osmolarité dans le sang et l'urine

Traitement

L'apoplexie aiguë peut nécessiter une intervention chirurgicale pour soulager la pression sur l'hypophyse et améliorer les symptômes de la vision. Les cas graves nécessitent une intervention chirurgicale d'urgence. Si la vision n'est pas affectée, la chirurgie n'est souvent pas nécessaire.

Un traitement immédiat avec des hormones de remplacement des surrénales (glucocorticoïdes) peut être nécessaire. Ces hormones sont souvent administrées par voie intraveineuse (par voie IV). D'autres hormones peuvent éventuellement être remplacées, notamment:

  • Hormone de croissance
  • Hormones sexuelles (œstrogène / testostérone)
  • L'hormone thyroïdienne
  • Vasopressine (ADH)

Perspectives (pronostic)

L'apoplexie hypophysaire aiguë peut mettre la vie en danger. Les perspectives sont bonnes pour les personnes atteintes d'une déficience hypophysaire à long terme (chronique) diagnostiquée et traitée.

Complications possibles

Les complications de l’apoplexie hypophysaire non traitée peuvent inclure:

  • Crise surrénale (condition qui survient lorsqu'il n'y a pas assez de cortisol, une hormone produite par les glandes surrénales)
  • Perte de vision

Si d'autres hormones manquantes ne sont pas remplacées, des symptômes d'hypothyroïdie et d'hypogonadisme peuvent apparaître.

Quand contacter un professionnel de la santé

Appelez votre fournisseur si vous présentez des symptômes d’insuffisance hypophysaire chronique.

Si vous présentez des symptômes d'apoplexie hypophysaire aiguë, rendez-vous aux urgences ou appelez le numéro d'urgence local (le 911, par exemple):

  • Faiblesse oculaire ou perte de vision
  • Mal de tête soudain et sévère
  • Basse pression artérielle (qui peut provoquer des évanouissements)
  • La nausée
  • Vomissement

Si vous développez ces symptômes et qu'une tumeur hypophysaire a déjà été diagnostiquée, consultez immédiatement un médecin.

Noms alternatifs

Infarctus hypophysaire; Apoplexie tumorale hypophysaire

Images


  • Glandes endocrines

Références

Melmed S, Kleinberg D. Masses et tumeurs hypophysaires. Dans: Melmed S, Polonsky KS, PR Larsen, Kronenberg HM, éds. Manuel de Williams d'endocrinologie. 13 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 9.

Nelson BK. Apoplexie hypophysaire. Dans: Adams JG, Barton ED, Collings JL, PMC DeBlieux, MA Gisondi, ES Nadel, éds. Emergency Medicine: Essentials Cliniques. 2e éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2013: chap 170.

Date de révision 5/7/2017

Mise à jour par: Brent Wisse, MD, professeur agrégé de médecine, Division du métabolisme, de l'endocrinologie et de la nutrition, École de médecine de l'Université de Washington, Seattle, WA. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.

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