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Encore un peu mystérieux, la sarcoïdose est une maladie de cause inconnue - même si la réponse immunitaire et les gènes de sensibilité d’une personne sont considérés comme importants. La sarcoïdose, parfois simplement appelée sarcoïde, conduit à un schéma d'inflammation reconnaissable au microscope et pouvant affecter différents organes du corps. La sarcoïdose peut affecter n'importe quel organe, mais elle est plus susceptible d'affecter les sites suivants:- Poumons
- Peau
- Ganglions lymphatiques - en particulier les ganglions lymphatiques dans la poitrine
La sarcoïdose est également connue pour son potentiel d'effets sur les yeux et le foie. Moins fréquemment, le cœur et le cerveau peuvent être affectés, entraînant de graves complications.
Du point de vue des cellules et des tissus, la caractéristique de la sarcoïdose est ce qu'on appelle un granulome. Les granulomes sont des collections de cellules qui, au microscope, ressemblent beaucoup à celles que l'organisme utilise pour lutter contre les infections telles que la tuberculose.
Toutes les personnes atteintes de sarcoïdose ne nécessitent pas de traitement, et elles disparaissent souvent sans traitement, mais dans d'autres cas, elles peuvent entraîner une maladie grave. Lorsque la fonction d'un organe est affectée, par exemple, une variété de médicaments conçus pour supprimer le système immunitaire peuvent être utilisés.
Les symptômes peuvent être liés aux organes impliqués dans la maladie, ou il peut y avoir des symptômes généralisés tels que fatigue, fièvre, ganglions lymphatiques enflés et perte de poids. L'atteinte pulmonaire est très courante et les symptômes peuvent inclure une toux sèche persistante, un essoufflement, une respiration sifflante ou des douleurs thoraciques. Certaines personnes atteintes de sarcoïdose développent des symptômes cutanés tels qu'une éruption cutanée composée de bosses rouge-violet plus foncées.
Lymphome
Le lymphome est l'un des «cancers du sang», ou hémopathies malignes, un terme qui inclut également les leucémies et le myélome. Le lymphome est un cancer des globules blancs lymphocytaires. Il existe de nombreux types de lymphomes. La plupart des lymphomes, mais pas tous, commencent dans les ganglions lymphatiques.
Les deux grandes catégories de lymphomes sont les lymphomes hodgkiniens (HL) et non hodgkiniens (LNH). Les deux catégories ont de nombreux types et sous-types, avec des caractéristiques et des pronostics différents de la maladie.
Le lymphome hodgkinien et non hodgkinien peut affecter les ganglions lymphatiques de la poitrine - la zone située près du cœur appelée médiastin. La sarcoïdose touche également fréquemment cette zone.
Sarcoïdose et lymphome
Pendant des décennies, les chercheurs se sont interrogés sur la relation entre la sarcoïdose et le lymphome. Cette relation reste quelque peu mystérieuse encore aujourd'hui, pour plusieurs raisons.
Selon un groupe de chercheurs comprenant Ishida et ses collègues, «Le sous-type le plus courant de lymphome malin associé à la sarcoïdose est le lymphome de Hodgkin, mais le lymphome diffus à grandes cellules B, le lymphome folliculaire et le myélome multiple peuvent également être impliqués dans le syndrome de sarcoïdose-lymphome. " Le terme «syndrome du lymphome sarcoïde» a été inventé pour décrire ces résultats.
Les granulomes caractéristiques de la sarcoïdose sont des collections compactes et organisées de cellules immunitaires entourées de lymphocytes. Apparemment, les lymphomes peuvent parfois héberger des granulomes «sarcoïdaux» dans le cancer - et ce changement, bien que rare, serait peut-être le reflet d'une réaction immunitaire à la tumeur cancéreuse et non à la maladie systémique, la sarcoïdose. Des articles publiés au cours des dernières années ont noté que la distinction entre la réaction sarcoïdale liée à la tumeur et la véritable sarcoïdose systémique peut être problématique.
La sarcoïdose et le lymphome ont le potentiel de «s'illuminer» sur les scans TEP, ajoutant à la complexité et au potentiel de confusion entre une entité et l'autre. Les chercheurs demandent de nouvelles études pour affiner les applications cliniques du FDG-PET / CT chez les patients atteints de sarcoïdose.
Bref, de nombreuses questions concernant le syndrome de sarcoïdose-lymphome restent sans réponse.