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La maladie d'Addison, également connue sous le nom d'insuffisance surrénalienne primaire et d'hypocortisolisme, est une maladie rare dans laquelle les glandes surrénales ne produisent pas suffisamment d'hormones cortisol et parfois aldostérone.Les symptômes ont tendance à aller et venir et peuvent inclure des douleurs abdominales, des étourdissements, de la fatigue, une perte de poids, une envie de sel et un assombrissement de la peau. Pendant les périodes de stress extrême ou de mauvaise santé, la maladie d'Addison peut provoquer une baisse rapide des taux de cortisol et un événement potentiellement mortel connu sous le nom de crise surrénalienne.
La cause la plus fréquente de la maladie d'Addison est la surrénalite auto-immune, un trouble dans lequel le système immunitaire de l'organisme attaque et endommage par inadvertance les cellules des glandes surrénales.
Bien que la maladie d'Addison puisse être diagnostiquée à l'aide de tests sanguins et d'imagerie, elle est si rare - n'affectant qu'une personne sur 100 000 - que les diagnostics sont généralement retardés jusqu'à l'apparition de manifestations plus graves de la maladie.
La maladie d'Addison ne peut pas être guérie mais peut être considérablement améliorée grâce à un traitement hormonal substitutif et en évitant les déclencheurs courants. Si elle est traitée correctement, la maladie d'Addison peut être maîtrisée et vous pouvez être mieux assuré de vivre une vie longue et saine.
Symptômes de la maladie d'Addison
Les symptômes de la maladie d'Addison sont directement associés au degré d'insuffisance surrénalienne. En tant que maladie évolutive, les symptômes ont tendance à s'aggraver avec le temps s'ils ne sont pas traités. Ils peuvent commencer accidentellement, avec des moments étranges de douleur et de faiblesse à l'estomac, mais deviennent de plus en plus apparents à mesure que les crises se reproduisent, en particulier pendant les moments de stress.
En fonction de la cause de la déficience sous-jacente, les symptômes de la maladie d'Addison peuvent se développer soit lentement et régulièrement, soit rapidement et avec fureur.
La majorité des symptômes sont provoqués lorsqu'une baisse du taux de cortisol (hypocortisolisme) déclenche une baisse associative de la pression artérielle (hypotension) et de la glycémie (hypoglycémie). D'autres symptômes sont liés à une baisse de l'aldostérone, l'hormone responsable de la rétention de sodium.
Les principaux symptômes de la maladie d'Addison ont tendance à être épisodiques et non spécifiques. Les symptômes courants comprennent:
- Fatigue extreme
- Douleur abdominale
- Diminution de l'appétit
- Envie de sel
- Étourdissements
- Étourdissements à la montée (hypotension orthostatique)
- Vision trouble
- Tremblements ou tremblements
- Palpitations cardiaques
- Nausées ou vomissements
- Anxiété ou irritabilité
- Dépression
- Sensations épingles et aiguilles (neuropathie périphérique)
- Diminution de la libido (faible libido)
- Chute de cheveux
- Douleurs musculaires ou articulaires
- Perte de poids
- Assombrissement de la peau (hyperpigmentation) en particulier dans les zones où il y a des plis cutanés ou des cicatrices, ainsi que sur les paumes, les mamelons et à l'intérieur de la joue
Crise surrénale
La crise surrénalienne, également connue sous le nom de crise addisonienne, survient lorsque les niveaux de cortisol ont chuté si rapidement qu'ils provoquent des symptômes graves et potentiellement mortels, notamment:
- Vomissements et / ou diarrhée sévères entraînant une déshydratation
- Douleur dans le bas du dos, les jambes ou l'abdomen
- Évanouissement (syncope)
- Spasmes musculaires
- Confusion et désorientation
- Soif extrême et incapacité à uriner
- Battements cardiaques anormaux (arythmie)
- Paralysie musculaire intermittente
S'il n'est pas traité de manière agressive avec des liquides intraveineux et des stéroïdes, la mort peut survenir, le plus souvent à la suite d'un choc hypotenseur ou d'une insuffisance respiratoire. Selon une étude prospective publiée dans le Journal d'endocrinologie clinique et métabolisme, une crise surrénalienne entraîne la mort dans un cas sur 16, le plus souvent en raison d'un traitement retardé ou inadéquat.
Les causes
La maladie d'Addison est causée par une défaillance des glandes surrénales. Les glandes surrénales sont l'un des nombreux organes qui composent le système endocrinien. Les glandes sont situées au sommet de chaque rein et sont responsables de la production d'une variété d'hormones, notamment le cortisol, l'aldostérone et l'adrénaline.
Le cortisol, souvent appelé «hormone du stress», déclenche l'instinct de «combat ou fuite» pendant une crise, mais joue également un rôle central dans la régulation de la pression artérielle, de la glycémie, de l'inflammation, du sommeil et des niveaux d'énergie. Il est produit dans une partie des glandes surrénales connue sous le nom de zona fasciculata.
L'aldostérone aide à réguler l'équilibre du sodium et du potassium dans le corps et, ce faisant, influence la pression artérielle, le volume sanguin et la rétention d'eau dans les cellules. Il est produit dans une autre partie de la glande connue sous le nom de zona glomerulosa.
La maladie d'Addison se développe lorsque les glandes surrénales ne peuvent plus fournir au corps de manière adéquate du cortisol et de l'aldostérone. Elle affecte les hommes et les femmes de manière égale et se produit dans tous les groupes d'âge, mais est plus fréquente entre 30 et 50 ans.
Insuffisance surrénale
Il existe un certain nombre de raisons pour lesquelles les glandes surrénales ne fonctionneront plus comme elles le devraient. Avec la maladie d'Addison, l'insuffisance surrénalienne primaire est le plus souvent causée par une maladie ou un trouble qui affecte directement l'organe lui-même.
La cause de loin la plus fréquente en est adrénalite auto-immune, une maladie auto-immune dans laquelle le corps tourne ses défenses sur lui-même et attaque les cellules des glandes surrénales qui produisent des stéroïdes. Personne ne sait exactement pourquoi cela se produit, bien que la génétique joue un rôle central.
D'une manière générale, la zona fasciculata (où le cortisol est produit) est le site de l'agression auto-immune majeure, suivie de la zona glomerulosa (où l'aldostérone est produite). Dans certains cas, la troisième et dernière zone, connue sous le nom de zona reticularis, peut subir des dommages collatéraux, entraînant une altération de certaines hormones sexuelles.
En plus de l'adrénalite auto-immune, il existe d'autres conditions qui peuvent avoir un impact direct sur les glandes surrénales, notamment:
- Tuberculose
- Infection à VIH avancée
- Infections fongiques systémiques
- Cancers secondaires (métastatiques)
- Hémorragie surrénalienne
- Hyperplasie congénitale des surrénales (CAH), une maladie génétique caractérisée par une hypertrophie anormale des glandes surrénales
- Adrénomyéloneuropathie (AMN), un trouble neurologique héréditaire qui peut entraîner une défaillance des glandes surrénales (généralement à l'âge adulte)
Moins fréquemment, un trouble génétique peut altérer indirectement la fonction surrénalienne en privant le corps des composés dont il a besoin pour fabriquer des stéroïdes. L'un de ces composés est le cholestérol, que les glandes surrénales transforment en cortisol et en aldostérone.
De rares maladies génétiques, telles que le syndrome de Smith-Lemeli-Optiz (une erreur innée affectant la synthèse du cholestérol) et l’abétalipoprotéinémie (qui interfère avec l’absorption des graisses), font partie des troubles héréditaires qui peuvent indirectement conduire à la maladie d’Addison.
Crise surrénale
Une crise surrénalienne peut survenir soit comme une extension de la maladie d'Addison, soit indépendamment de celle-ci. Plus précisément, une crise surrénalienne se développe lorsque la baisse du cortisol est rapide et sévère, entraînant une pression artérielle basse, une glycémie basse et des taux sanguins élevés de potassium. La condition est potentiellement mortelle et nécessite des soins médicaux immédiats.
Une crise surrénalienne peut être causée par tout événement dans lequel le corps ne peut pas répondre adéquatement à un stress extrême, qu'il soit psychologique ou physique. Selon une étude publiée dans le Journal européen d'endocrinologie, Voici les facteurs déclenchants les plus courants d'une crise surrénalienne.
D'autres études ont également soutenu les maladies gastro-intestinales comme déclencheur prédominant d'une crise surrénalienne aiguë. Les autres causes comprennent les convulsions, la migraine sévère, le temps chaud, la fibrillation auriculaire (rythme cardiaque irrégulier) et même les vols à longue distance. D'autres facteurs de risque comprennent la grossesse et le diabète.
Insuffisance surrénalienne secondaire
Une crise surrénalienne peut également survenir si la glande pituitaire est endommagée ou malade. La glande pituitaire fait partie de l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien (HPA). Son rôle est d '«indiquer» à la glande surrénale quand produire plus de cortisol et en quelle quantité. Il le fait avec une hormone appelée hormone adrénocorticotrope (ACTH).
Si une crise survient à la suite d'une insuffisance de la glande pituitaire (peut-être causée par un cancer ou une chirurgie de la glande pituitaire), elle serait appelée insuffisance surrénalienne secondaire.
Une autre cause fréquente d'insuffisance surrénalienne secondaire est l'arrêt soudain des corticostéroïdes utilisés pour traiter l'arthrite, l'asthme et d'autres maladies inflammatoires. En arrêtant brusquement les médicaments, la maladie d'Addison non diagnostiquée peut être «démasquée» par inadvertance sous la forme d'une crise surrénalienne. .
Diagnostic
La maladie d'Addison est diagnostiquée à l'aide de divers tests sanguins et d'imagerie utilisés pour confirmer l'insuffisance surrénalienne. Un diagnostic est généralement initié sur la base de l'apparition de symptômes révélateurs, tels que l'hyperpigmentation, la fatigue et les envies de sel (une triade classique de symptômes surrénaliens). Dans d'autres, un test sanguin de routine peut révéler des anomalies évocatrices de la maladie, telles que des épisodes récurrents inexpliqués d'hypoglycémie, d'hyponatrémie et d'hypokaliémie.
Plus fréquemment, une crise surrénalienne sera le premier symptôme de la maladie d'Addison dans environ 50% des cas, selon une revue publiée dans le Journal américain de médecine.
Tests utilisés pour diagnostiquer la maladie d'Addison
- Tests de cortisol sérique
- Test de stimulation ACTH
- Études d'auto-anticorps
- Test d'hypoglycémie induite par l'insuline
- Tests d'imagerie
- Tests de cortisol sérique peut être utilisé pour mesurer les niveaux de cortisol dans votre sang. Une valeur de cortisol de 25 mcg / dL ou plus exclut toute insuffisance surrénalienne.
- Test de stimulation ACTH implique l'utilisation d'un ACTH synthétique appelé Cosyntropin (tétracosactide). Le test compare les niveaux de cortisol avant et après une injection d'ACTH. Une valeur de cortisol de 7 mcg / dL ou plus au départ augmentant à 20 mcg / dL ou plus en 30 à 60 minutes exclut l'insuffisance surrénalienne comme cause.
- Études d'auto-anticorps peuvent être utilisés pour détecter des protéines, appelées anticorps 21-hydroxylase, associées à une adrénalite auto-immune.
- Test d'hypoglycémie induite par l'insuline est utilisé pour diagnostiquer une insuffisance surrénalienne secondaire. Le test compare les taux de cortisol et de glycémie avant et après une injection d'insuline pour voir si l'hypophyse répond comme elle le devrait.
- Tests d'imagerie telles que l'échographie, la tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) seraient ordonnées pour vérifier toute anomalie dans les glandes surrénales elles-mêmes.
Des investigations supplémentaires peuvent être nécessaires pour exclure toutes les autres causes d'insuffisance surrénalienne - un processus connu sous le nom de diagnostic différentiel. D'autres causes possibles incluent l'hyperthyroïdie (thyroïde hyperactive), le lymphome, l'anorexie mentale, l'hémochromatose (surcharge en fer) et la suppression surrénalienne due à la corticothérapie.
Traitement
En tant que trouble caractérisé par l'épuisement des hormones clés, la maladie d'Addison est principalement traitée et gérée par un traitement hormonal substitutif à vie. Dans la plupart des cas, il s'agit de stéroïdes oraux administrés deux à trois fois par jour. Parmi ceux les plus couramment prescrits:
- Cortef (hydrocortisone) est utilisé pour remplacer le cortisol. Prescrit à une dose quotidienne de 15 à 25 milligrammes, le médicament est pris en deux à trois doses fractionnées avec de la nourriture et un grand verre d'eau pour éviter les maux d'estomac.
- Florinef (fludrocortisone) est utilisé pour remplacer l'aldostérone. Il est prescrit à une dose quotidienne de 50 à 200 microgrammes, pris en une ou deux prises avec ou sans nourriture.
- Déhydroépiandrostérone (DHEA) est un supplément de stéroïdes oraux parfois prescrit pour soulager la fatigue chronique associée à la maladie d'Addison, en particulier chez les femmes. Il est prescrit à une dose quotidienne de 25 à 50 milligrammes à prendre soit au réveil, soit au coucher.
- Prednisone, un autre corticostéroïde couramment utilisé, peut stimuler la production de cortisol et peut être utilisé si vous ne tolérez pas Cortef. La prednisone peut être prise à une dose quotidienne de 3 à 5 milligrammes.
- Dexaméthasone est un corticostéroïde injectable qui peut être utilisé si Cortef est intolérable. Il est injecté par voie intramusculaire à une dose quotidienne de 0,5 milligramme.
Comme pour de nombreux médicaments, il existe plusieurs effets secondaires courants de ceux couramment prescrits pour traiter la maladie d'Addison, notamment:
- Maux de tête
- Vertiges
- La nausée
- Maux d'estomac
- Acné
- Peau sèche
- Ecchymoses faciles
- Insomnie
- Faiblesse musculaire
- Cicatrisation ralentie
- Changements des périodes menstruelles
Une utilisation à long terme peut provoquer une lipodystrophie (la redistribution de la graisse corporelle) et une ostéoporose (amincissement des os), bien que celles-ci soient plus probablement dues à une surmédication qu'à la durée du traitement.
Le pamplemousse et la réglisse peuvent également amplifier les effets secondaires et doivent être consommés avec parcimonie. Parlez à votre médecin si les effets secondaires sont intolérables ou vous causent de la détresse. Dans certains cas, le traitement peut être modifié ou les doses réduites.
Crise surrénale
Si vous êtes atteint de la maladie d'Addison, il vous sera également conseillé de porter un bracelet d'identification médicale en cas de crise surrénalienne. De plus, il vous serait conseillé d'emporter un kit d'urgence contenant une aiguille, une seringue et une ampoule de 100 milligrammes d'hydrocortisone injectable.
En cas de vomissements, de diarrhée persistante ou d'autres symptômes de crise surrénalienne, des soins d'urgence doivent être recherchés sans délai.
Comme une crise surrénalienne peut progresser rapidement, vous devrez vous administrer une injection intramusculaire d'urgence d'hydrocortisone jusqu'à ce que les secours arrivent. Pour cela, vous ou un membre de votre famille devez apprendre les techniques d'injection appropriées et reconnaître les signes et les symptômes d'une crise surrénalienne.
Donner trop d'hydrocortisone dans une situation d'urgence ne fera aucun mal. En revanche, un sous-dosage ne fera pas grand-chose pour empêcher la détérioration rapide de votre état. Une crise surrénalienne nécessite une hospitalisation avec de l'hydrocortisone intraveineuse et des liquides intraveineux composés de 0,9% de chlorure de sodium.
Faire face
Vivre avec une maladie chronique peut être difficile. Avec la maladie d'Addison, le plus grand défi peut être d'éviter toute maladie ou événement pouvant déclencher une crise surrénalienne.
La gestion du stress, cependant, est essentielle. Particulièrement lorsque vous êtes épuisé et anxieux, les techniques de réduction du stress peuvent réduire le risque de crise ou, à tout le moins, diminuer la gravité ou la fréquence d'un épisode chronique.
Celles-ci incluent des techniques telles que la méditation de pleine conscience, l'imagerie guidée, la relaxation musculaire progressive (PMR), le biofeedback, le Tai chi et le yoga doux.
Bien que l'exercice reste essentiel à une bonne santé, vous devez le faire sans causer de stress physique indu. Si vous prévoyez de faire de l'athlétisme, informez votre médecin afin que vos doses de médicaments puissent être augmentées pour compenser l'augmentation de l'activité. Il en va de même si vous êtes malade, si vous avez une fièvre de plus de 100 F ou si vous subissez une intervention médicale.
Bien qu’il n’existe pas de régime spécial pour la maladie d’Addison, vous devez éviter les régimes pauvres en sodium et même augmenter votre consommation de sel si vous prévoyez être par temps chaud ou pratiquer une activité intense. Si vous êtes fatigué, ne le poussez pas - laissez à votre corps le temps de récupérer.
Avec le bon soutien médical, les femmes atteintes de la maladie d'Addison peuvent pleinement espérer avoir une grossesse en bonne santé et une naissance normale. Cependant, les taux endocriniens doivent être surveillés au cours du premier trimestre et les médicaments doivent être augmentés à l'approche de l'accouchement. Si votre fertilité est altérée, vous pouvez explorer les options de procréation assistée avec un spécialiste de la fertilité en tandem avec votre endocrinologue.
Un mot de Verywell
Grâce aux progrès de la thérapie, les personnes atteintes de la maladie d'Addison peuvent bénéficier d'une meilleure santé et d'une espérance de vie proche de la normale. En fait, selon une étude publiée dans Endocrinologie clinique, l'espérance de vie moyenne des personnes atteintes de la maladie d'Addison est passée à 64,8 ans chez les hommes et à 75,7 ans chez les femmes.
Un diagnostic et un traitement précoces peuvent encore augmenter ces taux. À cette fin, il est important de consulter un médecin si vous ressentez des épisodes récurrents de fatigue, d'hypotension artérielle, de perte de poids, de manque de sel ou de changement de couleur de la peau que vous ne pouvez tout simplement pas expliquer. Une crise surrénalienne n'a pas besoin d'être votre premier symptôme. Si votre médecin ne sait pas ce qu'est la maladie d'Addison, n'hésitez pas à demander une référence à un endocrinologue qui peut effectuer des tests pour confirmer ou exclure la maladie.
Tout ce que vous devez savoir sur la fatigue surrénale- Partager
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