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Gigantisme



Le gigantisme est une croissance anormale due à un excès d’hormone de croissance (GH) pendant l’enfance.

Les causes

Le gigantisme est très rare. La cause la plus fréquente d'une libération excessive de GH est une tumeur non cancéreuse (bénigne) de l'hypophyse. Les autres causes incluent:

  • Maladie génétique affectant la couleur de la peau (pigmentation) et provoquant des tumeurs bénignes de la peau, du cœur et du système endocrinien (hormone) (complexe de Carney)
  • Maladie génétique affectant la pigmentation des os et de la peau (syndrome de McCune-Albright)
  • Maladie génétique dans laquelle une ou plusieurs glandes endocrines sont hyperactives ou forment une tumeur (néoplasie endocrinienne multiple de type 1)
  • Maladie causant la formation de tumeurs sur les nerfs du cerveau et de la colonne vertébrale (neurofibromatose)

Si l'excès de GH survient après l'arrêt de la croissance osseuse normale, on parle alors d'acromégalie.

Symptômes

L'enfant grandira en hauteur, ainsi que dans les muscles et les organes. Cette croissance excessive rend l'enfant extrêmement volumineux pour son âge.

Les autres symptômes incluent:

  • Puberté retardée
  • Vision double ou difficulté de vision latérale (périphérique)
  • Front très proéminent (bosses frontales) et mâchoire proéminente
  • Lacunes entre les dents
  • Mal de tête
  • Transpiration accrue
  • Menstruations irrégulières
  • Douleur articulaire
  • Grandes mains et pieds avec doigts et orteils épais
  • Libération de lait maternel
  • Problèmes de sommeil
  • Épaississement des traits du visage
  • La faiblesse
  • Changements de voix

Examens et tests

Le prestataire de soins de santé procédera à un examen physique et posera des questions sur les symptômes de l'enfant.

Les tests de laboratoire pouvant être commandés incluent:

  • Cortisol
  • Estradiol (filles)
  • Test de suppression de GH
  • Prolactine
  • Facteur de croissance I analogue à l'insuline
  • Testostérone (garçons)
  • L'hormone thyroïdienne

Des tests d'imagerie, tels que le scanner ou l'IRM de la tête, peuvent également être ordonnés pour rechercher une tumeur hypophysaire.

Traitement

Pour les tumeurs hypophysaires qui ont des frontières claires, la chirurgie peut guérir de nombreux cas.

Lorsque la chirurgie ne permet pas d'éliminer complètement la tumeur, des médicaments sont utilisés pour bloquer ou réduire la libération de GH ou empêcher le GH d'atteindre les tissus cibles.

Parfois, la radiothérapie est utilisée pour réduire la taille de la tumeur après une intervention chirurgicale.

Perspectives (pronostic)

La chirurgie hypophysaire réussit généralement à limiter la production de GH.

Un traitement précoce peut inverser de nombreux changements causés par un excès de GH.

Complications possibles

La chirurgie et la radiothérapie peuvent entraîner une diminution du taux d’hormones hypophysaires. Cela peut provoquer l'une des conditions suivantes:

  • Insuffisance surrénale (les glandes surrénales ne produisent pas assez de leurs hormones)
  • Diabète insipide (soif extrême et miction excessive; dans de rares cas)
  • Hypogonadisme (les glandes sexuelles du corps produisent peu ou pas d'hormones)
  • Hypothyroïdie (la glande thyroïde ne fabrique pas assez d'hormone thyroïdienne)

Quand contacter un professionnel de la santé

Appelez votre prestataire si votre enfant présente des signes de croissance excessive.

La prévention

Le gigantisme ne peut être empêché. Un traitement précoce peut empêcher l'aggravation de la maladie et aider à éviter les complications.

Noms alternatifs

Géant hypophysaire; Surproduction d'hormone de croissance; Hormone de croissance - excès de production

Images


  • Glandes endocrines

Références

Katznelson L, Lois ER Jr, Melmed S, et al. Acromégalie: un guide de pratique clinique pour les sociétés endocriniennes. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S. Acromégalie. Dans: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinologie: adulte et pédiatrique. 7ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 12.

Date de révision 5/7/2017

Mise à jour par: Brent Wisse, MD, professeur agrégé de médecine, Division du métabolisme, de l'endocrinologie et de la nutrition, École de médecine de l'Université de Washington, Seattle, WA. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.

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